Micose fungoide e síndrome de Sézary: caracterização demográfica, clínica, histopatológica, imunopatológica, molecular, laboratorial e evolutiva de coorte observada no ambulatório de linfomas

Abstract

eterna gratidão. Sempre ao meu lado e me apoiando incondicionalmente nas minhas decisões.A Joyce Lica Hosotani Miyashiro, minha esposa, amiga, companheira, confidente. Presente comigo desde o início, não hesitou em abrir mão de momentos para que eu pudesse concluir esta jornada. Sem seu apoio e sua compreensão, a finalização desta tese não seria possível. Seus valiosos conselhos me fazem uma pessoa melhor. Mesmo grávida do Victor, conseguiu me auxiliar e cuidar de nosso bem maior, que está por vir.A meu irmão Eder Rafael Miyashiro que, apesar de estar longe fisicamente, sempre prestou muito apoio. Sua ajuda nas numerosas dúvidas matemáticas e computacionais que surgiram ao longo do caminho foi essencial.Aos meus sogros, Luzia Rioko Ueda Hosotani e Mario Kiyonori Hosotani (in memorian), que me acolheram em seu lar e em sua família. Assim como sua filha Lica, sempre apoiaram minhas escolhas e compreenderam minhas ausências em prol de meus projetos. AGRADECIMENTOSExpresso meu sentimento de gratidão e admiração ao Professor Doutor José Antonio Sanches Jr. Em 2007 tive a oportunidade de ser acolhido para uma iniciação científica e, desde então, tornou-se meu orientador e meu mentor. O convívio ao longo dos anos de graduação me fez enxergar seu amor pela Dermatologia e pelo cuidado com os pacientes, me influenciando na escolha desta especialidade. Como profissional e como pessoa, me ensina, me estimula, e me faz crescer a cada dia.

Linfoma cutâneo de células T – Diagnóstico e prognóstico

“…Sendo assim, a realização do estudo imuno-histoquímico, como foi feito, é mais assertiva. Em estágios avançados da Síndrome de Sézary, a corrente sanguínea do paciente irá conter células T pleomórficas em forma e tamanho com núcleo convoluto de aspecto cerebriforme, citoplasma abundante, azurófilo e sem grânulos, que são as chamadas células de Sézary 3,5,7 . O estudo imuno--histoquímico, por sua vez, apresentou positividade para os antígenos CD2, CD3 e CD5, no caso relatado, apresentou-se positivo para CD3.…”

“…Quando restritos à pele, os linfomas cutâneos apresentam uma sobrevida de até 97% nos primeiros 5 anos em pacientes com cerca de 10% de superfície corporal afetada. No entanto, em casos de doença com disseminação sistêmica, devido ao comportamento mais agressivo, a mortalidade varia de 50% a 60% nos primeiros 5 anos 3 .…”

“…Em tecido cutâneo, alguns Linfomas de Células T se manifestam de maneira evidente e característica por meio de um infiltrado linfocítico. Vale ressaltar que as manifestações clínicas cutâneas são inicialmente restritas à pele, tratando-se de uma característica dos linfomas cutâneos [1][2][3] .…”

“…Os Linfomas de Células T são divididos em dois grandes grupos de acordo com seu comportamento: os de comportamento indolente (micose fungoide clássica, micose fungoide foliculotrópica, reticulose pagetoide, cútis laxa granulomatosa, linfoma cutâneo primário de grande célula anaplásica, papulose linfomatoide, linfoma subcutâneo de célula T paniculite-símile e linfoma cutâneo primário de pequena e média célula T CD4 + pleomórfica) e os de comportamento agressivo (Síndrome de Sézary, linfoma extranodal de célula T/ NK tipo nasal, linfoma cutâneo primário agressivo de célula T CD8 + epidermotrópica, linfoma cutâneo de célula T e linfoma cutâneo primário de célula T periférica não especificado) 1,4 . A micose fungoide e a Síndrome de Sézary são responsáveis por cerca de 50% dos casos de linfomas cutâneos primários 3 . O diagnóstico é realizado por meio de exames histológicos e fenotipagem das células neoplásicas, o que orienta o tratamento mais adequado, juntamente com a determinação do estágio e do grau de envolvimento sistêmico 4,5 .…”

“…Embora as manifestações cutâneas sejam mais comuns em homens, as mulheres também podem apresentar essas manifestações. Geralmente, os linfomas cutâneos são mais prevalentes em idosos entre a quinta e a sétima décadas de vida, sendo raramente observados em indivíduos com menos de 50 anos 3,4 .…”