Miocardiopatía/displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Revisión de la literatura además de un reporte de caso

Abstract

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia is an inherited autosomal dominant disease, with an estimated prevalence of 1:2,500 to 1:5,000, being higher in males (3:1). It is characterised histologically by the substitution of cardiomyocytes for fibrous-adipose tissue, which predisposes to ventricular arrhythmias, right ventricular failure, and sudden cardiac death. The main aim of treatment is to reduce the risk of sudden death and improve the quality of life of patients. The case is presented of a 23 year old woman whose clinical symptoms started with palpitations, chest pain with physical activity, syncope, and headache, 6 years ago during her first pregnancy. Due to an increase in symptomatology, a stress test was performed, during which she collapsed with a sustained monomorphic ventricular tachycardia. A cardiac magnetic resonance scan showed dilation, an increase in trabeculae, and decreased function of the right ventricle. A 3-dimensional mapping and ablation was performed, and during the isoproterenol infusion test, a polymorphic ventricular flutter was generated that required electrical cardioversion. The decision was made to implant a dual chamber cardioverter defibrillator and perform stellate ganglion ablation as secondary prevention. After her discharge, the patient re-consulted many times due to discharges of the device associated with palpitations. A comprehensive review of the patient's medical records was performed, finding characteristics that may suggest arrhythmogenic right ventricular dysplasia. The Task Force criteria was applied, concluding that, as she met more than 2 major criteria, the patient had a definitive diagnosis of this disease.

Sudden death by arritmogenic displasia of the right ventricule in immediate post-operative: case report

“…Terminada la intervención, la paciente se trasladó a la sala de recuperación de anestesia a las 22:15 horas, estable, en buenas condiciones generales, recuperando su estado vigil, monitorizada y con vía venosa permeable.DISCUSIÓNLa relevancia de este caso clínico está dada por la baja prevalencia y los pocos reportes de casos en la literatura latinoamericana, por lo que no existen datos exactos de su epidemiología. Sin embargo, existe un subdiagnóstico de esta entidad debido a la gran variedad de presentaciones clínicas no reconocidas, ya que a la mayoría de estos pacientes, por lo general, se les diagnostica cuando presentan cuadros severos y después de la exclusión de otras entidades6 . No recomendamos la realización de un ECG de reposo en pacientes sin factores de riesgo que serán sometidos a cirugías de bajo riesgo.Es decir, en pacientes sanos sin antecedentes clínicos, como esta paciente, no era obligatorio contar con un trazado electrocardiográfico mejor en las figuras de la histología miocárdica del ventrículo derecho de la paciente, en las que se evidenció en su pared ventricular la magnitud del reemplazo de los miocitos sanos por tejido adiposo y fibrosos no funcionales e inductores de arritmias9 .La presentación de este caso clínico tiene un doble objetivo: por un lado, mostrar una causa poco frecuente de MSC en preescolares, como es la displasia arritmogénica del ventrículo derecho, y, por otro, su forma de presentación.…”