O Tétano Acidental é um distúrbio do sistema nervoso caracterizado por espasmos musculares. Apesar de evitável através de vacinação segura e amplamente disponível, configura-se como grave problema de saúde pública, sendo causa importante de elevada morbimortalidade e letalidade. Pode manifestar-se como doença localizada, na qual inclui-se a variante cefálica, forma mais grave da doença. O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado em critérios clínicos e epidemiologia sugestiva. O tratamento é melhor realizado em Unidade de Terapia Intensiva, através de cuidados de suporte, base para evitar suas complicações. Relatada a experiência do manejo de um paciente com diagnóstico de variante Cefálica, rara, do Tétano Acidental Grave, atendido na Unidade de Terapia Intensiva de um hospital público do Distrito Federal, tendo evoluído favoravelmente, a despeito do estabelecimento de suporte intensivo e de medidas terapêuticas precoces. O conhecimento acerca desta doença e de sua variante grave, é de extrema relevância, devido à associação a fatores de pior prognóstico e à sua importância clínica, pelas complicações descritas. Reiterando a necessidade de maior conhecimento por parte dos profissionais de saúde, visando-se minimização de atrasos diagnósticos e de evolução desfavorável.