MODERN APPROACHES TO THERAPY CUSHING’S DISEASE (review)

Abstract

ГУ Институт проблем эндокринной патологии им. В. Я. Данилевского НАМН Украины , г. Харьков zenrost@mail.ruБолезнь Иценко-Кушинга (БИК) тяжелое многосимптомное заболевание гипоталамо-гипофизарного генеза, обуслов-ленное наличием опухоли гипофиза (корти-котропиномы) или гиперплазией аденома-тозных клеток, секретирующих повышенное количество адренокортикотропного гормо-на (АКТГ), и, как следствие, увеличением продукции гормонов корой надпочечнико-вых желез [1].В 1924 году советский невропатолог Н. М. Иценко описал двух больных с гиперт-рихозом, высыпаниями и полосами растяже-ния на коже, резкой слабостью, диспласти-ческим ожирением. У этих больных при па-тоанатомическом исследовании были обна-ружены дегенеративно-дистрофические из-менения в гипоталамусе, в области серого бугра, супраоптических и паравентрикуляр-ных ядер, а в гипофизе увеличенное ко-личество хромофобных клеток. В 1932 году подобное заболевание было описано нейро-хирургом Х. В. Кушингом, который в ги-пофизе больных обнаружил небольшие аде-номы из базофильных клеток и предполо-жил, что именно это было причиной ха-рактерной клинической картины заболева-ния. В дальнейшем заболевание было раз-делено на две формы: болезнь Иценко-Ку-шинга диэнцефально-гипофизарно-надпо-чечениковая патология и синдром Ицен-ко-Кушинга, в который вошли аденоматоз, аденома, карцинома коры надпочечников, и эктопированный АКТГ-синдром при раз-личных опухолях, секретирующих АКТГ или АКТГ-подобную субстанцию, вызываю-щую гиперстимуляцию коры надпочечени-ков с развитием гиперкортицизма.Болезнь Иценко-Кушинга самая частая причина эндогенного синдрома ги-перкортицизма (68 %) [2]. Данная патология относится к классу редких заболеваний, возникает в молодом возрасте (20-40 лет), соотношение женщин и мужчин состав-ляет 3,5/1,0 [3]. Основными причинами преждевременной смерти больных с БИК являются кардиоваскулярные (29 %), це-реброваскулярные (11 %) и инфекционные (12 %) осложнения [4]. Показано, что предик-торами преждевременной смерти больных с БИК выступают длительность экспозиции высокого уровня кортизола в крови, воз-раст на момент диагностики заболевания и уровень АКТГ перед хирургическим лечением [5].При БИК в нейронах паравентрикуляр-ных и супраоптических ядер гипоталаму-са нередко обнаруживаются дегенератив-ные изменения; в аденогипофизе уве-личение количества базофильных клеток и повышения их функцинальной активно-сти. У 80-90 % больных выявляют микро-Проблеми ендокринної патологiї № 2, 2014