A nivel mundial, la cardiopatía congénita en los niños es la malformación más común que puede tener un bebé al nacer. Objetivo. Analizar el comportamiento del desarrollo psicomotor de los niños menores a 5 años con cardiopatía congénita en la región de Madre de Dios, Perú. Materiales y métodos. Se consideró un enfoque cuantitativo, de tipo observacional analítica con diseño de cohorte prospectivo, con muestreo no probabilístico y una muestra de 6 infantes a quienes se aplicó el instrumento de recolección de información “observación del desarrollo psicomotor en niños con cardiopatía congénita”. Resultados. El género del paciente varón en promedio es de 33.33%, la edad en promedio de los pacientes con cardiopatía congénita es de 2 años; el tipo de cardiopatía congénita de los pacientes es atresia pulmonar y estenosis aortica, mostrando un desarrollo psicomotor promedio de nivel medio; el tipo de cirugía desarrollado en el paciente en promedio es de tipo definitivo; alcanzando de esta manera una estancia hospitalaria de 16 a 30 días en promedio y alcanzando un estado nutricional promedio de desnutrición severa. Además, la relación entre el tipo de cardiopatía congénita con el desarrollo psicomotor es positiva, toda vez que, ante un incremento del desarrollo psicomotor de los pacientes, entonces los casos de cardiopatía congénita incrementan (? de Pearson =0.6919). Conclusiones. Se determinó que, en los pacientes estudiados el desarrollo psicomotor es de nivel medio; la misma que está relacionado por el tipo de cardiopatía congénita que tiene, donde el 33.33% de los pacientes presentan atresia pulmonar y el 16.67% tiene estenosis aortica; lo que demuestra que la relación entre el tipo de cardiopatía congénita con el desarrollo psicomotor es positiva o directa.