Morbus Paget des Knochens

Abstract

ZusammenfassungDer Morbus Paget des Skeletts ist eine lokalisierte monooder polyostotische Skeletterkrankung, die mit einem gesteigerten Knochenumbau und mit einer Formveränderung (oft Größenzunahme) einhergeht. Die von Morbus Paget betroffenen Knochen sind in ihrer Festigkeit vermindert. Nur ein kleiner Teil der betroffenen Patienten (ca. 5 %) weist klinische Symptome auf. Diese sind äußerlich sichtbare Verformungen des Skeletts (z. B. Krümmung der Tibia), Rötung und Überwärmung der Haut über den betroffenen Knochen und Schmerzen. Infolge der Verformung der Knochen ist die Biomechanik des Skeletts häufig gestört und bei Befall gelenknaher Knochen kommt es infolge Fehlbelastung zu sekundären Arthrosen. Die Verformung und Vergrößerung der Knochen kann zur Beeinträchtigung umgebender Organe führen, insbesondere ist die Kompression von Nervenkanälen mit neurologischen Symptomen zu nennen. Weitere wichtige Symptome sind Schwerhörigkeit, Zahnprobleme. Seltener sind kardiologische Probleme. Psychische Probleme kommen dagegen wohl häufig vor. Insgesamt scheint es so, dass mit der rückgängigen Prävalenz des M. Paget im Zeitverlauf auch die klinische Symptomatik nicht mehr so ausgeprägt ist wie in früheren Jahren. Infolge der Knochenumbausteigerung führt der M. Paget auch zu typischen Laborveränderungen mit Anstieg biochemischer Marker. Dabei ist der deutliche Anstieg der alkalischen Phosphatase charakteristisch für den M. Paget und korreliert mit der Krankheitsaktivität. Die alkalische Phosphatase kann deshalb auch für das Therapiemonitoring verwendet werden.