Morfea en la infancia: actualización

Localized scleroderma (morphea). Diagnostic and therapeutic recommendations of the Polish Dermatological Society

“…Progressing, extent and deep scleroses appear typically bilaterally on the distal parts of extremities, and gradually affect also the torso, head and neck, but they spare the hands and feet. The disease involves contractures and limitations to joint mobility that are accompanied with non-healing ulcerations and calcinosis [8,16]. Due to the impairment of wound-healing processes and common presence of ulcerations, the patients suffering from disabling pansclerotic scleroderma are burdened with an increased risk for development of squamous cell carcinoma (SCC) [8].…”

“…Zwykle pojawiają się szybko postępujące, rozległe i głębokie stwardnienia obustronnie na dystalnych częściach kończyn, które stopniowo zajmują także tułów, głowę i szyję, ale oszczędzają ręce i stopy. W przebiegu choroby dochodzi do powstania przykurczów i ograniczenia ruchomości stawów, którym towarzyszy obecność niegojących się owrzodzeń i wapnicy [8,16]. Ze względu na upośledzenie procesu gojenia ran i częste występowanie owrzodzeń chorzy z twardziną uogólnioną zniekształcającą są obarczeni zwiększonym ryzykiem rozwoju raka kolczystokomórkowego (squamous cell carcinoma -SCC) [8].…”

“…Twardzina linijna kończyn (linear localized scleroderma) jest najczęstszą odmianą kliniczną LoSc u pacjentów pediatrycznych (51-65%), a szczyt zachorowań przypada na 7.-8. rok życia, mimo że choroba może występować także u osób dorosłych [5,14,16]. Objawia się obecnością linijnych, pasmowatych ognisk stwardnień, które biegną wzdłuż linii Blaschko, najczęściej jednostronnie, głównie w obrębie kończyn.…”

“…Objawia się obecnością linijnych, pasmowatych ognisk stwardnień, które biegną wzdłuż linii Blaschko, najczęściej jednostronnie, głównie w obrębie kończyn. Schorzenie ma zwykle ciężki przebieg i obarczone jest dużym ryzykiem powstania przykurczów i ograniczenia ruchomości stawów, a także zaburzeń wzrostu i atrofii kończyn oraz skoliozy, które mogą wymagać interwencji chirurgicznej lub ortopedycznej [16,18]. Wraz z ustępowaniem stwardnień pojawiają się zaniki, które obejmują nie tylko skórę, lecz także tkankę podskórną oraz mięśnie i mogą być dość głębokie.…”

Morfea profunda solitaria. Una forma infrecuente de esclerodermia localizada en la infancia. Caso clínico

“…La Morfea profunda solitaria (MPS) es un subtipo infrecuente de morfea profunda caracterizada por la existencia de una placa única, asintomática, estable y que no se asocia a alteraciones sistémicas. 1 Se presenta un caso de MPS en la edad pediátrica y se revisan los casos publicados en la literatura indexada, destacando sus características clínicas, histológicas y ecográficas.…”