Mounier-Kuhn syndrome: A rare cause of recurrent respiratory tract infections

Abstract

Mounier-Kuhn syndrome is a rare syndrome characterized by tracheobronchomegaly resulting from the loss or atrophy of musculo-elastic fibers within the trachea and main bronchi wall. This syndrome is more common in the third or fourth decades of life. The diagnosis can usually be made by measuring the diameters of trachea and main bronchi radiologically. A 52-year-old male patient was referred to our outpatient clinic with chronic productive cough and recurrent respiratory tract infections. We detected tracheobronchomegaly, tracheal diverticula, and bronchiectasis in the chest CT scans. This rare case is presented due to later onset than expected and very demonstrative radiological findings.

INTERACTIVE CASE REPORT: Mounier- Kuhn Syndrome Accompanied by Cases: A Distinguishing Diagnosis of Treatment Resistant Bronchospasm

“…Bronşektazi, hastalığın başlangıcında olmamakla beraber tekrarlayan enfeksiyonlar sonucu gelişir, genellikle bilateral ve sakküler tiptedir (5). Ayrıca zaman içinde akciğer parankiminde fibrozis, amfizem, kronik solunum yetmezliği, çomak parmak, pnömotoraks ve vokal kord paralizi geliştiği bildirilmiştir (12)(13)(14). MKS hastalarının sık enfeksiyon ve antibiyotik kullanımına bağlı balgam kültürlerinde olgu 2'de olduğu gibi Acinetobacter gibi hastane kaynaklı ve pek çok antibiyotiğe dirençli bakteri üremesi olabilmekte ve hatta Alcaligenes xylosoxidans gibi nadir üreyen bakteriler de bildirilmiştir (15).…”

“…Bunun nedeni, inspiryum başlangıcında negatif intratorasik basınç ile genişleyen trakeanın inspiryumun ortasında ve ekspiryum başında intratorasik basınç artışına bağlı duvar direnci azalması sonucu gelişen kapanmasıdır (5). Hastalığın kesin tanısı radyolojik olarak toraks YRBT'de trakea çapının kadında 21mm erkekte 25mm ve üzerinde olması ve sağ ve sol ana bronş çapının sırasıyla 20mm ve 18mm üzerinde olması ile konulabilir (Tablo 1) (11,14). Bronkoskopide divertiküllerin izlenmesi ve öksürük veya ekspiryumda trakea/ana bronşların kollaps olması da tipiktir.…”