Mri Diagnosis of Two Cases of Fibrolipomatous Hamartoma of the Median Nerve With Histopathological Correlation

Abstract

Fibrolipomatous hamartoma is an uncommon congenital disorder, which is characterized by disproportionate hyperplasia of adipose tissue infiltrating along the perineurium, the epineurium and the affected nerve trajectory. 1 The median nerve and its branches are most commonly affected, followed by the radial nerve, ulnar nerve, nerves at the dorsal aspect of the foot, brachial plexus and cranial nerves. 1,2 Magnetic resonance imaging demonstrated a typical fibrolipomatous hamartoma with high signal intensity of fat on both T1-weighted and T2-weighted images, characteristic coaxial cable appearance on axial images, and spaghetti appearance on sagittal images in two of our cases. Fibrolipomatous hamartoma (FLH) of nerve is a rare tumor-like condition in which mature fat infiltrates the neural sheath, with the majority of the lesions occurring in the median nerve. 3 We present two cases of Fibrolipomatous hamartoma of median nerve at the wrist with an unusual proximal extension to the forearm in one case.

Median Sinir Fibrolipomatöz Hamartomu: Olgu Sunumu

“…1 En sık ön kol distali, el bileği, avuç içinde bir sinirin dağılımına uyan yumuşak, hareketli, yavaş büyüyen ve sıklıkla asemptomatik kitle şeklinde ortaya çıkar. 6 En yaygın klinik bulgu nöral elemanların sıkışmasına bağlı oluşan duyusal ve motor semptomlardır. 1 Kompresyon nöropatisi, ağrı, hassasiyet, azalmış his, parestezi ve halsizlik, tenar bölgede motor zayıflık gibi semptomlara yol açar.…”

“…Renkli Doppler'de intralezyonel akım görülmez. 6 FLH'nin MRG bulguları patognomonik olup ve biyopsiye olan gereksinim azalmıştır. MRG'de; Genişlemiş sinir kılıfı içinde fibröz ve yağlı doku ile ayrılmış ve çevrelenmiş serpentiform sinir fasiküllerinden oluşmaktadır.…”

“…Enine kesitler, yağ dokusu içinde bazı sinir demetlerini ayıran ince hipointens septayı gösterir, buna "lotus işareti" denir. 6 Unilokal fusiform sinir büyümesinin ayırıcı tanısını FLH, sinir kılıfı içindeki lipomlar, segmental veya pleksiform nörofibromatozis oluşturur. FLH, sinir kılıfı içindeki normal sinir demetlerini yerinden çıkaran ve sıkıştıran karakteristik fokal kitleler olan lipomlardan ayırt edilebilir.…”