MRT-Längsschnittuntersuchungen bei Patienten mit erworbener Hippokampussklerose

Abstract

Background and Purpose: It is still a matter for debate as to whether hippocampal sclerosis (HS) is acquired during the course of a patient's seizure history or is present at the onset. Serial MRI scans in patients with acquired HS may be helpful for the understanding of the pathogenesis of HS. Methods: During a period of seven years we collected 14 patients with serial MRI scans who developed a sclerotic hippocampus during the course of their disease. Clinical history, presentation and further clinical course of these patients were related to MRI findings. Results: In 11 patients, MRI initially showed a swollen hippocampus (unilateral n = 8, bilateral n = 3) that became atrophic within 34 days to 22 months. HS developed as a consequence of seizures (n = 2), after (intrathecal) chemotherapy (n = 2), or related to limbic encephalitis (n = 5). Conclusion: Several conditions (seizures, chemotherapy, limbic encephalitis) may induce the development of HS, which can be monitored by MRI. ZusammenfassungHintergrund und Fragestellung: Es ist immer noch unklar, ob die Hippokampussklerose Folge von epileptischen Anfällen ist oder bereits bei Beginn der Epilepsieerkrankung vorhanden ist. Serielle MRT-Untersuchungen, die die Entstehung einer Hippokampussklerose dokumentieren, sind daher für das Verständnis der Pathogenese der Hippokampussklerose von Interesse. Methodik: Innerhalb eines Zeitraumes von sieben Jahren beobachteten wir 14 Patienten, die eine Hippokampussklerose während des Verlaufs ihrer Erkrankung entwickelten. Anamnese, klinische Präsentation und weiterer klinischer Verlauf wurden mit den MRT-Veränderungen korreliert. Ergebnisse: Bei elf Patienten zeigte das initiale MRT geschwollene Hippokampi (einseitig n = 8; beidseitig, n = 3), die innerhalb eines Zeitraumes von 34 Tagen bis 22 Monaten atroph wurden. Eine Hippokampussklerose entwickelte sich als Folge von Anfällen (n = 2), nach (intrathekaler) Chemotherapie (n = 2) oder bei limbischer Enzephalitis (n = 5). Schlussfolgerung: Verschiedene Bedingungen (Epilepsieanfälle, Chemotherapie, limbische Enzephalitis) können die Entstehung einer Hippokampussklerose induzieren, deren zeitliche Entwicklung mittels serieller MRT-Untersuchungen dokumentiert werden kann.

Limbic encephalitis in children and adolescents

“…At this point, the following differential diagnoses need to be explored and excluded (for a summary from adult neurology with the results, which also apply to paediatric new-onset mediotemporal epilepsies, see Soeder et al 21): low grade glioma22 cortical dysplasia23 hippocampal signal increase due to status epilepticus24–26 infectious encephalitis due to herpes simplex virus, human herpesvirus 627 or varicella zoster virus28 anti-NMDAR encephalitis (diffuse encephalopathy with no predominant mediotemporal involvement)11 29 chorea-akanthocytosis30 (elevated creatine kinase in serum, absence of normal chorein band on Western blot). …”

Limbische Enzephalitis

“…Eine hippocampale Schwellung mit T2-/FLAIR-Signalanhebung kommt alternativ auch als Folge eines Status epilepticus vor (Abb. 1 D-F; [17][18][19][20][21][22]. Wenn also eine nicht anders erklärte temporomediale Volumen-und Signalvermehrung beobachtet wird, sollte zeitnah ein EEG zum möglichsten Ausschluss eines non-konvulsiven Status epilepticus durchgeführt werden.…”