Mucinoses Cutâneas Primárias – Revisão Clínicopatológica

Abstract

Introdução: As mucinoses cutâneas são doenças raras, caracterizadas pela deposição excessiva de mucina na pele. Podem ser primárias ou secundárias e associarem-se a paraproteinémia, diabetes mellitus, doenças tiroideias ou auto-imunes. O objectivo deste estudo consistiu em rever e caracterizar as diferentes mucinoses cutâneas primárias diagnosticadas no nosso Serviço visando facilitar o seu reconhecimento clínico e patológico.Material e Métodos: Realizou-se estudo retrospectivo dos exames histopatológicos dos doentes com diagnóstico de mucinose primária, no período compreendido entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2012. Foram avaliados dados demográficos, clínicos e histológicos e realizada revisão da literatura.Resultados: Foram diagnosticados 15 casos de mucinoses em 8 mulheres e 7 homens. As mucinoses diagnosticadas foram: líquen mixedematoso (7/15), mucinose eritematosa reticular (3/15), escleredema (3/15) e mixedema pré-tibial (2/15). Dentro da primeira distinguiram-se as formas papulosa discreta (3/7), mucinose papular acral persistente (2/7), nodular (1/7) e atípica (1/7). Encontrou-se associação com hipertiroidismo (nos casos de mixedema prétibial) e cirrose biliar primária, hepatite auto-imune e mieloma múltiplo (em 2 dos casos de escleredema).Conclusões: O número limitado de casos diagnosticados explica-se pela raridade destas condições. Com base nos resultados obtidos realizou-se revisão anátomo-clínica com especial ênfase para o tipo de lesão, distribuição e evolução, assim como a presença ou ausência de manifestações sistémicas ou associações patológicas. Em relação à histopatologia os dados fundamentais para o diagnóstico diferencial são o padrão de distribuição da mucina, grau de proliferação fibroblástica, morfologia das fibras de colagénio, número de fibras elásticas e presença ou ausência de fibrose.

Case for diagnosis. Multiple infiltrated plaques in a patient with human immunodeficiency virus and hepatitis C co-infection: lichen myxedematosus

“…It is characterized by fibroblast proliferation, with varying degrees of fibrosis, and mucin deposition in the dermis, in the absence of thyroid disease. 1 , 2 , 3 Its etiopathogenesis is unknown; however, it is known that a variety of clinical conditions have been associated with LM, such as HIV infection, HCV, and exposure to chemicals such as L-tryptophan. 2 , 3 , 4 , 5 , 6 , 7 …”

“… 1 , 2 , 3 Its etiopathogenesis is unknown; however, it is known that a variety of clinical conditions have been associated with LM, such as HIV infection, HCV, and exposure to chemicals such as L-tryptophan. 2 , 3 , 4 , 5 , 6 , 7 …”

“… 4 Histopathology shows mucin deposition, predominantly in the middle and upper dermis. 3 The differential diagnosis of LM includes granuloma annulare, lichen amyloidosus, lichenoid eruptions, lichen planus, and eruptive collagenoma. 4 …”

“…There are no well-defined treatments reported in the literature, and the recommended approach is clinical observation alone. 3 , 4 In general, the prognosis is good, even without specific treatment, and in rare cases, spontaneous resolution may occur. 3 , 8 To date, there is no description of the evolution of localized conditions to scleromyxedema.…”

“… 3 , 4 In general, the prognosis is good, even without specific treatment, and in rare cases, spontaneous resolution may occur. 3 , 8 To date, there is no description of the evolution of localized conditions to scleromyxedema. Topical corticosteroids and calcineurin inhibitors are used to relieve symptoms.…”