A mucocele do apêndice é um achado raro durante cesariana e pode se assemelhar à apendicite aguda. Esse estudo descreve um caso de mucocele do apêndice identificado durante uma cesariana, posteriormente diagnosticado como neoplasia. A paciente, uma mulher de 36 anos, foi submetida a uma cesariana devido a pós-datismo e cesáreas prévias em um hospital secundário do Distrito Federal. Durante o procedimento, uma formação cística alongada foi observada, sendo feita a exérese. A análise histopatológica confirmou o diagnóstico de neoplasia mucinosa de baixo grau do apêndice cecal. Geralmente, neoplasias do apêndice se apresentam como apendicite aguda ou são achados acidentais durante outros procedimentos cirúrgicos, tais como, a apendicectomia ou hemicolectomia direita, dependendo do caso. Esse artigo avalia a patogênese e diferentes estratégias de tratamento.