Multicentric Castleman's disease. Symptoms, diagnostics and therapy

Abstract

Castlemanova choroba (CD) představuje heterogenní skupinu poruch krvetvorby s charakteristickými histopatologickými znaky. CD může tvořit unicentrickou (UCD) anebo multicentrickou formu (MCD). Některé případy MCD jsou způsobeny infekcí herpesvirem-8 (HHV-8), zatímco jiné jsou HHV-8 negativní (idiopatická multicentrická Castlemanova choroba -iMCD). Léčba iMCD není jednoduchá a výsledky mohou být neuspokojivé. V tomto článku stručně informujeme o symptomech iMCD a mezinárodních diagnostických kritériích pro HHV-8 negativní iMCD a o mezinárodním doporučení pro léčbu iMCD.Klíčová slova: Castlemanova choroba, siltuximab. Multicentric Castleman's disease. Symptoms, diagnostics and therapyCastleman disease (CD) describes a group of heterogeneous hematologic disorders with characteristic histopathological features. CD can present with unicentric (UCD) or multicentric (MCD) regions of lymph node enlargement. Some cases of MCD are caused by human herpesvirus-8 (HHV-8), whereas others are HHV-8-negative/idiopathic (iMCD). Treatment of iMCD is challenging, and outcomes can be poor. In this paper, we briefly report about symptoms of iMCD and about the International, evidence -based consensus diagnostic criteria for HHV-8-negative/idiopathic multicentric Castleman disease and International evidence based consensus treatment guidelines for idiopathic multicentric Castleman disease.