Первичные кардиомиопатии в детском возрасте представляют собой редкое, но серьезное заболевание, которое является частой причиной сердечной недостаточности и наиболее частой причиной трансплантации сердца у детей старше 1 года. За последние десятилетия диагностика кардиомиопатии продвинулась от традиционных клинических подходов к новым генетическим и визуализационным методам. В статье представлен обзор литературных данных о современной классификации первичных педиатрических кардиомиопатий, особенностях клинического течения и визуализации, которая является неотъемлемой частью диагностики на основе первичного морфофункционального фенотипа.