El ASM forma parte de una entidad relacionada con una debilidad innata de la pared ventricular, específicamente en el área de implantación de la cúspide mitral posterior, resultando en la pérdida de la arquitectura valvar y, en consecuencia, regurgitación y dilatación aneurismática ventricular. Para completar su diagnóstico no es suficiente la presencia del aneurisma, es necesario excluir que su etiología sea isquémica. La principal hipótesis es la de origen congénito sumado en ocasiones, a la presencia de procesos inflamatorios que funcionan como gatillos, en pacientes con predisposición. Los métodos de imagen tienen un papel fundamental en el diagnóstico y la definición anatómica, para decidir la mejor forma de abordaje quirúrgico. Con mejora de las técnicas de exclusión del aneurisma, plastia y recambio valvular mitral, los pacientes tienen un pronóstico favorable. Hoy es una enfermedad documentada en América, Europa y Asia, con predominio en población joven, africana o afrodescendiente, sin embargo, con casos documentados en individuos jóvenes de todas las razas y es por esta expansión geográfica que debe ser considerada como una causa de insuficiencia mitral en pacientes jóvenes.