Multipel rezidivierendes Pseudomyxoma peritonei: Herausforderungen einer individualisierten Therapie

Abstract

Bei dem seltenen Krankheitsbild des Pseudomyxoma peritonei (PMP) handelt es sich um einen Tumor, der von der Appendix oder den Ovarien ausgeht [1, 2]. Die Diagnose des PMP erfolgt klinisch und ist gekennzeichnet durch eine groûe Anzahl muzinöser peritonealer Implantate in Kombination mit groûen Mengen von muzinösem Aszites. Auch andere Organe sind mit muzinösen Karzinomen assoziiert, z. B. Magen, Kolon, Gallenblase, Harn-blase, Mamma und Lunge [1, 3, 4]. Durch immunhistochemische Untersuchungen kann eine Zuordnung zu den jeweiligen Organen erfolgen [5, 6]. Histologisch lassen sich drei Subtypen unterscheiden. Die benigne disseminierte peritoneale Adenomuzinose (DPAM), die maligne peritoneale muzinöse Karzinomatose (PMCA) und ein intermediärer Typ [7]. Für die 5-Jahres-Überlebensrate hat diese Zusammenfassung Das Pseudomyxoma peritonei (PMP) ist eine seltene Erkrankung mit heterogener Prognose. Die 5-Jahres-Überlebensrate variiert je nach histologischem Subtyp zwischen 6 und 84 %. Wir präsentieren den Fall einer 44-jährigen Patientin, der durch den typisch rezidivierenden Verlauf charakterisiert ist. Trotz maximaler interdisziplinärer Therapie konnte bei zunehmender maligner Transformation keine Tumorkontrolle erreicht werden, so dass die Patientin acht Jahre nach Erstdiagnose am vierten Rezidiv verstarb.