Multiple symmetrical lipomatosis: case report and literature review

Sia, K J; Tang, Ing Ping; Tan, Tee Yong

doi:10.1017/s0022215112000709

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“…Fat masses are symmetrically distributed, while distal arms and legs are spared [8]. Frequently associated findings include hyperlipidemia, hyperuricemia, gout, diabetes mellitus, hypertension, hypothyroidism, liver disease, and polyneuropathies [9].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Multiple Symmetrical Lipomatosis: Madelung’s Disease

et al. 2016

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Multiple symmetric lipomatosis or Madelung's disease is a rare condition which is characterized by multiple symmetric and disfiguring accumulation of non-capsulated fat tissue depositions mostly in upper arms, neck, and shoulder areas. The disease etiology is unknown, with the highest incidence in the Mediterranean region and an association with alcohol abuse. We present a case of a patient admitted to our internal medicine department for cervical mass study. This patient was already studied by his general practitioner because of thyroid disease suspicion. During our study, diagnosis of Madelung's disease with typical fat depositions was established. This article is a short review of the topic and points out the possible diagnostic difficulties presented in early stages of the disease.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Multiple Symmetrical Lipomatosis: Madelung’s Disease

et al. 2016

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“…This may also be necessary for the differentiation of liposarcomas in some cases. In addition to impairing the aesthetic well‐being of those affected, de novo fat masses can penetrate the surrounding tissue and damage vessels, nerves and muscles . In the case of cervico‐nuchal BSL, which affects middle‐aged men in particular and has a prevalence of approximately 1 : 25,000, there is a risk that vital organs such as the trachea and esophagus will be compressed .…”

Section: Pathogenesis and Pathophysiologymentioning

confidence: 99%

Lipomatoses

Ghazal

Grönemeyer

Schön

2018

J Deutsche Derma Gesell

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Lipomatoses are benign proliferations of adipose tissue, often with typical distribution patterns, which usually occur without clear causes. In contrast to circumscribed lipomas, they develop diffusely and symmetrically and are not surrounded by a fibrous pseudocapsule. The most common form is benign symmetric lipomatosis (BSL; Launois-Bensaude syndrome), of which four types are distinguished based on the distribution pattern of hyperplastic adipose tissue. The etiology and pathogenesis of the disease are still largely unknown, although some forms appear to have a hereditary basis or to be associated with increased alcohol consumption. In some cases, mitochondrial dysfunctions have been detected. Lipomatoses may be solitary, but may also be associated with other symptoms or illnesses (comorbidity). Effective drug therapies are not known, but surgical procedures can alleviate the symptoms. Lipomatosis dolorosa, which can be distinguished from BSL, occurs predominantly in middle-aged women and is characterized by proliferation of adipose tissue and severe pain in the affected areas. Various differential diagnoses and concomitant illnesses need to be considered, in particular depression. There are no evidence-based recommendations for therapy. Repetitive lidocaine infusions can achieve temporary improvement. Recurrence after surgical intervention is not uncommon, but long-term success is also possible.

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“…Auch zur Abgrenzung von Liposarkomen kann dies in einzelnen Fällen erforderlich sein. Neben der Beeinträchtigung des ästhetischen Wohlbefindens Betroffener können die de novo entstanden Fettmassen in umgebendes Gewebe eindringen und Gefäße, Nerven und Muskeln schädigen . Bei der cervikonuchalen BSL, die insbesondere Männer im mittleren Lebensalter betrifft und deren Prävalenz zirka 1 : 25.000 beträgt, besteht die Gefahr, dass lebenswichtige Organe wie Trachea und Ösophagus komprimiert werden .…”

Section: Klinische Symptomatikunclassified

Lipomatosen

Ghazal

Grönemeyer

Schön

2018

J Deutsche Derma Gesell

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Als Lipomatosen bezeichnet man gutartige, meist ohne eindeutige Auslöser auftretende Vermehrungen des Fettgewebes, oft mit typischem Verteilungsmuster. Im Gegensatz zu umschriebenen Lipomen entwickeln sie sich meist diffus-symmetrisch und sind nicht von einer fibrösen Pseudokapsel umgeben. Am häufigsten ist die benigne symmetrische Lipomatose (BSL; Launois-Bensaude-Syndrom), von der aufgrund des Verteilungsmusters des hyperplastischen Fettgewebes vier Typen unterschieden werden. Ätiologie und Pathogenese der Erkrankung sind noch weitgehend unbekannt, wobei manche Formen eine hereditäre Basis zu haben oder mit vermehrtem Alkoholkonsum assoziiert zu sein scheinen. In einigen Fällen wurden mitochondriale Fehlfunktionen nachgewiesen. Lipomatosen können isoliert, aber auch mit Begleitsymptomen oder -erkrankungen (Komorbidität) vergesellschaftet auftreten. Wirksame medikamentöse Therapien sind nicht bekannt; chirurgische Verfahren können hingegen zur Besserung der Symptome führen. Die von der BSL abzugrenzende Lipomatosis dolorosa tritt bevorzugt bei Frauen mittleren Alters auf und ist durch Vermehrung des Fettgewebes sowie starke Schmerzen in den betroffenen Bereichen gekennzeichnet. Verschiedene Differenzialdiagnosen und Begleiterkrankungen sind abzuklären, insbesondere Depressionen. Evidenzbasierte Therapieempfehlungen existieren nicht. Repetitive Lidocain-Infusionen können temporäre Besserungen bewirken; nach chirurgischen Interventionen treten häufig Rezidive auf, allerdings werden auch langfristige Erfolge erzielt.

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Multiple symmetrical lipomatosis: case report and literature review

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