MUNIX – ein viel versprechender Biomarker bei der ALS

Abstract

Zusammenfassung Um den bislang unaufhaltsamen Verlust motorischer Nervenzellen bei der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) quantitativ zu erfassen, sind sog. MUNE-Verfahren (von engl.: motor unit number estimation) eingesetzt worden. Diese scheinen den Verlauf einer ALS besser abzubilden als klinische Scores oder neurophysiologische Standardverfahren, sind daf?r aber sehr zeitaufw?ndig. Letzteres ist bei einem neuen Verfahren nicht der Fall, dem MUNIX (von engl.: motor unit number index). Das Funktionsprinzip von MUNIX ist intuitiv nicht unmittelbar eing?ngig. Hier wird daher versucht, die Funktion von MUNIX m?glichst verst?ndlich zu beschreiben. Der Einsatz von MUNIX bei Patienten mit ALS hat gezeigt, dass MUNIX ?hnlich sensitiv wie MUNE den Verlauf der Erkrankung abbildet. Es ist aber noch unklar, ob MUNIX tats?chlich die Anzahl von Vorderhornzellen wiedergibt oder ob andere Einfl?sse, wie z.?B. eine Pyramidenbahnl?sion, die MUNIX-Werte nicht wesentlich beeinflussen.

Elektrophysiologische Diagnostik bei Verdacht auf Amyotrophe Lateralsklerose – Konsensus-Empfehlungen des deutschen Motoneuron-Netzwerkes

“…Basierend auf Studien zur Sensitivität und Spezifität einzelner Muskeln und von Muskel-Kombinationen bei der ALS-Diagnostik [14] werden für die Nadel-EMG-Untersuchung die folgenden Muskeln empfohlen: [17] und so ein mit der Zahl intakter motorischer Einheiten korrelierender Wert ermittelt wird, kommt hier in Frage und wurde auch bereits als Verlaufsmarker in klinischen Studien eingesetzt [18,19]. Die Muskelsonographie bietet sich als ergänzende, nicht-invasive Untersuchungsmodalität an, um subklinische Veränderungen der Muskulatur wie Atrophien und Faszikulationen zu detektieren und damit die Auswahl der Muskeln für das EMG zu erleichtern.…”

“…Während die Routine-EMG eine Aussage über das Ausmaß und Verteilungsmuster akuter und chronisch-neurogener Veränderungen erlaubt und aufgrund der im Vergleich zur klinischen Untersuchung größeren elektrischer Sensitivität bei der Detektion einer Affektion des zweiten Motoneurons v. a. in frühen Krankheitsstadien die Diagnosestellung unterstützt, dienen quantitative EMG-Verfahren der Erfassung der Krankheitsprogression und werden als Biomarker für klinische Studien evaluiert. Insbesondere die MUNIX (motor unit number index)-Methode als nicht-invasives Verfahren, bei dem das Oberflächen-EMG eines Muskels unter isometrischer Willküraktivität gegen das muskuläre Summenaktionspotenzial (MSAP) nach supramaximaler elektrischer Stimulation des versorgenden Nervs verrechnet 17 und so ein mit der Zahl intakter motorischer Einheiten korrelierender Wert ermittelt wird, kommt hier in Frage und wurde auch bereits als Verlaufsmarker in klinischen Studien eingesetzt 18 19 .…”