Muscle Lesions Associated with Dystrophin Deficiency in Neonatal Golden Retriever Puppies

Nguyen, Françoise; Chérel, Yan; Guigand, Lydie; Goubault-Leroux, Isabelle; Wyers, Monique

doi:10.1053/jcpa.2001.0526

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“…Again, both humans and animal models demonstrate pathological changes in the fetus and neonate. 19 Only after birth, of course, are the respiratory muscles, particularly the diaphragm, and the muscles supporting posture and movement continually forced to work hard. For these and many other genetic diseases prophylactic gene therapy, even if only providing partial correction, may have a dramatic effect upon disease progression.…”

Section: Prevention Is Better Than Curementioning

confidence: 99%

Fetal and neonatal gene therapy: benefits and pitfalls

et al. 2004

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Section: Prevention Is Better Than Curementioning

confidence: 99%

Fetal and neonatal gene therapy: benefits and pitfalls

et al. 2004

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“…Camundongos e cães com distrofia muscular, ambos com defeito na distrofina dos tecidos musculares, são modelos para a DMD em humanos (Cozzi et al 2001, Nguyen et al 2002. Porém, os cães constituem-se nas melhores fenocópias da doença em humanos, quando comparados com outros modelos animais (Bogdanovich et al 2003, Collins & Morgan 2003.…”

Section: Introductionunclassified

Influência do bloqueador de receptor de angiotensina (Losartana potássica) na função renal e pressão arterial em cães GRMD

et al. 2009

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A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma alteração neuromuscular caracterizada por contínua necrose muscular e degeneração, com eventual fibrose e infiltração por tecido adiposo. O aumento progressivo da fibrose intersticial no músculo impede a migração das células miogênicas, necessárias para a formação muscular. O modelo canino constitui-se nas melhores fenocópias da doença em humanos, quando comparados com outros modelos animais com distrofia. O tratamento antifibrose de pacientes DMD, tendo como alvo os mediadores da citocina, TGF-beta, e o tratamento com antiinflamatórios, podem limitar a degeneração muscular e contribuir para a melhora do curso da doença. O presente estudo teve como objetivo observar os possíveis efeitos adversos na fisiologia renal, por meio de avaliação bioquímica sanguínea e da pressão arterial, verificando a viabilidade do uso do Losartan (um inibidor de TGF-beta) nos cães afetados pela distrofia muscular. Foram utilizados quatro cães adultos, sendo dois machos e duas fêmeas. Utilizou-se a dose de 50mg de Losartan, administrada via oral, uma vez ao dia. Os exames clínicos, bem como alterações na função renal, o nível do potássio sérico e a pressão arterial não evidenciaram reação adversa durante todo o período do experimento. O uso de Losartan, por um período de 9 semanas, mostrou-se como uma terapia segura para o tratamento antifibrótico em cães adultos, não afetando a função renal ou pressão arterial dos animais.

show abstract

“…A hipoventilação crônica tem sido descoberta em pacientes com distrofia muscular. (Bergman et al 2002, Nguyen et al 2002.…”

Section: Introductionunclassified

“…Nestes animais o diagnóstico da distrofia pode ser realizado com um dia de vida, através da elevação da creatina cinase (CK) ou pela genotipagem por reação em cadeia de polimerase. Quando músculos são submetidos à avaliação por imunohistoquímica, nota-se a ausência da distrofina e proteínas associadas (Bergman et al 2002, Nguyen et al 2002.…”

Section: Introductionunclassified

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Imagem radiográfica da cavidade torácica de cães Golden Retriever acometidos pela distrofia muscular

et al. 2009

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RESUMO.-A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença de origem genética, cuja principal manifestação clínica é enfraquecimento e atrofia progressiva dos músculos. Os cães da raça Golden Retriever podem apresentar distrofia muscular, com características genotípicas e fenotípicas muito próximas à distrofia muscular humana, sendo considerado o modelo animal mais apropriado para o estudo da DMD. Foram realizadas radiografias torácicas látero-laterais e dorsoventrais de 10 cães Golden Retriever afetados pela distrofia muscular, com o objetivo de relatar as alterações radiográficas associadas a essa patologia. O exame radiográfico da cavidade torácica evidenciou: (a) padrão pulmonar intersticial e alveolar predominante, (b) um quadro de pneumonia e edema pulmonar em fase inicial, (c) a cardiomegalia como o principal achado de comprometimento circulatório na cavidade torácica, (d) O megaesôfago torácico foi observado deslocando a traquéia e silhueta cardíaca ventralmente e, (e) a cúpula diafragmática apresentou modificação morfológi-ca, mostrando protrusão para o interior da cavidade torá-cica e hérnia hiatal, com deslocamento do estômago para o espaço mediastino caudal. (DMD) is a genetic disorder with clinical signs of muscular weaknesses and progressive atrophy. Golden Retriever dogs show similar genotypic and phenotypic characteristics to Human Muscular Dystrophy and are considered a proper animal model for DMD studies. Latero-lateral and dorso-ventral thoracic radiographies were obtained from 10 Golden Retriever dogs affected by muscular dystrophy, to investigate possible radiographic alterations. Thorax radiographic examination revealed (a) interstitial and alveolar pattern, (b) initial phases of pneumonia and pulmonary edema, (c) cardiomegaly as a principal alteration in the thoracic cavity, (d) megaesophagus displacing the trachea and heart silhouette, and (e) cranial protrusion of the diaphragm lining into the thorax with development of a hiatus hernia displacing the stomach to the caudal mediastinum. Postmortem examination showed pleural effusion, pulmonary emphysema, degenerative and metaplasic processes in the diaphragm and intercostal muscles. Radiographic examination was considered essential for the diagnosis of cardiac and respiratory disease in Golden Retriever dogs affected by muscular dystrophy, and to identify the primary pulmonary process and to provide the establishment of suitable therapeutic treatment, with a reserved prognosis in advanced stage of the disease.

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