Myeloid sarcoma in essential thrombocythemia that transformed into acute myeloid leukemia

Abstract

A 72-year-old man was diagnosed with essential thrombocythemia (ET) and was treated with hydroxyurea for approximately 5 years. He was well until April 2007. In May 2007, a slight fall in hemoglobin levels was found. In June 2007, an upper endoscopy performed to investigate the cause of anemia showed multiple polypoid lesions in the body of the stomach. A gastric biopsy showed a diffuse infiltration of very immature cells. Several additional immunohistochemical staining showed that the cells were positive for CD13, CD34, CD117, and HLA DR, but negative for myeloperoxidase, CD42b, glycophorin, B cell marker, T cell marker, cytokeratin and desmin. We finally diagnosed the condition as myeloid sarcoma. Subsequently, the patient's ET transformed into acute myeloid leukemia. To our knowledge, this is an exceedingly rare event involving a patient with essential thrombocythemia.

Leukemia in gastrointestinal organs as cause of treatment failure: 378 cases analyzed

“…In at least 11, marrows were considered to have transformed to AML. Four other cases had MPN transforming to AML, including one who had had essential thrombocytosis for 5 years and one with myelofibrosis for 16 years . Overall, surgery was performed in 6 cases, 1 of whom survived 15 months .…”

Sarcome mégacaryoblastique osseux isolé révélant l’acutisation d’un syndrome myéloprolifératif : à propos d’un cas et revue de la littérature

“…Les SM peuvent survenir simultanément ou parfois précéder de plusieurs années la survenue d'une leucémie aigue myéloïde [2]. Parmi les six cas de SM compliquant une TE rapportés dans la littérature [3][4][5][6][7][8], cinq étaient de localisation osseuse [3][4][5][6]8], alors que trois ont développé une leucémie aigue systémique, l'atteinte osseuse étant concomitante à la transformation aiguë dans un cas seulement (Tableau 1). Notre observation illustre le fait que devant une lésion ostéolytique isolée au cours d'un syndrome myéloprolifératif, en plus de la recherche d'un néoplasme primitif, une transformation localisée en SM peut être suspectée, même en l'absence de signes évocateurs à l'hémogramme de transformation leucémique.…”

“…Le début est souvent rapide, suivant parfois un effort physique intense, ce qui n'a pas été retrouvé chez notre patient. L'IRM a été réalisée dans une vingtaine de cas dans un but diagnostique ou pour suivi thérapeutique [3][4][5][6][7][8][9]. Récemment, deux nouveaux cas ont été publiés avec confrontations cliniques et IRM sans que la preuve histologique n'ait été apportée [10].…”