R eportamos el caso de una mujer de 23 años, con historia de tres eventos sincopales relacionados con esfuerzo. En el examen físico se pesquisó un soplo sistólico, paraesternal izquierdo, grado V/VI, siendo referida a nuestro laboratorio para una ecocardiografía. Se realizó ecocardiografía transtorácica (ETT) y transesofágica (ETE) que mostraron el ventrículo izquierdo de tamaño y función normal, con una masa heterogénea multilobulada de dimensiones aproximadas 38 x 35 mm (Figura 1), que se encontraba adherida al anillo posterior mitral, hacia los segmentos P2 y P3, a través de un pedículo de 20 mm (Figura 2). Dicha masa protruía en sístole hacia el tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI), generando gradientes máximos de 30 mmHg, que no se modificaban tras maniobra de Valsalva. Además, se objetivó una insuficiencia mitral leve protosistólica. Se amplió el estudio con una resonancia magnética (RM) de corazón, que informó una masa de partes blandas de 45 mm x 24 mm, con su base de implantación bajo el plano del velo posterior mitral hacia su segmento P3. Las secuencias de caracterización tisular y post gadolinio sugirieron un mixoma cardíaco. Se realizó la resección tumoral, mediante un abordaje transeptal ampliado. Los hallazgos intraoperatorios describieron una masa gelatinosa, de aspecto mucoídeo y color blanco amarillento, que se proyectaba desde la válvula mitral hacia la aurícula izquierda, de dimensiones aproximadas 40 x 30 mm, implantada en el anillo mitral posterior, inmediatamente inferior a los segmentos P2 y P3 del velo posterior mitral, en contacto con el aparato subvalvular y el músculo papilar posterior, pero sin invasión de dichas estructuras. Los velos de la válvula mitral tenían un aspecto normal, no adheridos al tumor. La porción móvil del tumor se proyectaba hacia la cavidad ventricular izquierda protruyendo hacia el TSVI (Figuras 3 y 4). La anatomía patológica confirmó, mediante microscopia e inmunohistoquímica con reacción positiva para calretinina, un tumor de matriz mixoide, compuesto por células de citoplasma basófilo,