Nasoethmoidal meningocele in a child presenting bilateral congenital cystic adenomatoid malformation: Evidence for a new entity or consequence of gestational exposures?

Abstract

To our knowledge, there is only one case reported in the literature showing the same association between a nasoethmoidal meningocele and CCAM. Thus, the malformations observed in our patient may be related to the gestational exposures. Also, we cannot rule out that the patient may present the same condition characterized by a cephalocele and CCAM described by some authors, or even an undescribed entity, because some hallmark features, such as laryngeal atresia and limb defects, were not observed in our case. Further reports will be very important to better understand the associations described in our study.

A Rare Case of Asymptomatic Bilateral Naso-Orbital Meningoencephalocele

“…МЭЦ -преимущественно единичное образование, множественные МЭЦ у одного пациента встречаются крайне редко [11,12,[22][23][24][25][26][27]. Известен один случай с тремя идиопатическими МЭЦ у одного больного [27].…”

“…Клинические проявления МЭЦ крайне разнообразны ввиду различной локализации и размеров. Во всех наблюдениях двусторонние МЭЦ чаще всего клинически проявлялись назо-и отоликвореей [11,22,23], экзофтальмом [28], менингитом [26], а также различными неврологическими симптомами [9,11,22]. В среднем в 20-30% случаев врожденные грыжи сочетаются с другими аномалиями развития, такими как расщелины мягкого и твердого неба, аномалиями строения черепа, иными аномалиями развития скелета и мышц [5,10,26,29,30].…”

“…Среди аномалий центральной нервной системы чаще (до 50% случаев) отмечаются: агенезия мозолистого тела, гидроцефалия, микрофтальмия, анофтальмия, аномалии сетчатки, гипоплазия зрительного нерва, дистопия или аплазия гипофиза [27] и передней мозговой артерии [31]. Описано два случая сочетания МЭЦ и врожденной кистозно-аденоматозной мальформации [26].…”