Natural History of Congenital Complete Atrioventricular Block

Abstract

An update of studies on the natural history of congenital complete AV block is presented. A risk for heart failure, syncope, and sudden death is present at any age including fetal life. Unfavorable prognostic signs in utero are low and decreasing ventricular rate (VR), hydrops, AV valve regurgitation, and low aortic flow velocity. Indications for pacing in infancy are congestive heart failure, ventricular rate < 55 beats/min in isolated block and < 65 beats/min with associated disease, prolonged OTc, syncope attacks, frequent ventricular ectopic beats, and alternating ventricular pacemakers. Indications for immediate pacing in childhood and adult life are syncope, presyncope, VR rates lower than median for age, periods of junctional exit block, prolongation of QTc and mitral regurgitation, and change of ventricular pacemaker. Pacing is recommended to all patients older than 15 years.

Avaliação da estimulação ventricular direita crônica em crianças e adultos jovens com bloqueio atrioventricular congênito isolado

“…Alguns pacientes são assintomáticos, com bradicardia detectada apenas durante exames de rotina 1,8,10 . …”

“…A história natural do bloqueio AV congênito isolado foi abordada em estudo prospectivo multicêntrico envolvendo 102 crianças e adultos jovens 1,9 .…”

“…Contudo, se a bradicardia for identificada como sendo a causa mais provável dos sintomas, a literatura recomenda o implante de marca-passo. A decisão sobre o melhor momento do implante nesses pacientes necessita de cuidadosa consideração, pesando-se os benefícios na melhora dos sintomas contra os riscos da terapia de estimulação a longo prazo 1,9 .…”

“…Tal como acontece com os pacientes que têm sintomas leves, a decisão crítica geralmente não é se, mas sim quando iniciar terapia de estimulação cardíaca artificial considerando que a maioria dos pacientes necessitará de marca-passo em algum momento de sua vida, mesmo não apresentando sintomas no momento do diagnóstico 1,9 .…”

“…A presença destes autoanticorpos vem sendo reportada em até 95% das mães, quando o diagnóstico do bloqueio é feito na fase intrauterina ou no período neonatal 5,10 . A raridade do bloqueio AV congênito e a multiplicidade de formas de apresentação clínica dessa afecção podem ser a justificativa para o diagnóstico ter sido tardio em parte dos indivíduos avaliados [1][2][3]7,8 . Pode-se verificar, na análise retrospectiva das informações, que a doença foi detectada antes do nascimento ou no período neonatal em apenas 40% dos casos, sendo que em 16% deles o diagnóstico somente foi feito na adolescência.…”