Natural history, risk factors, and outcome of hepatopulmonary syndrome in pediatric liver diseases

Snehavardhan, Pandey; Sood, Vikrant; Khanna, Rajeev; Lal, Bikrant Bihari; Sood, Arun Kumar; Kabra, Sushil Kumar; Alam, Seema

doi:10.1007/s12664-020-01015-0

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“…Estudios que valoraron la etiología de la hepatopatía en los casos de SHP, encontraron la AVB asociada en más del 50 % de los casos de SHP [1,10], similar a lo que evidenciamos en nuestra muestra donde esta etiología fue del 61 %. El estudio de Pandey y colaboradores en 2020 [6], concluye que hay una prevalencia alta en este grupo de pacientes comparado con otras hepatopatías, convirtiéndose la AVB en la causa no solo más frecuente de trasplante hepático a nivel mundial (50 % en nuestra institución), sino también la más frecuentemente asociada a SHP, lo que nos lleva a sostener que una búsqueda activa en este grupo, puede disminuir la morbimortalidad asociada a desconocer su presencia o a su diagnóstico tardío.…”

Section: Discussionunclassified

“…No hay síntomas ni signos específicos del SHP [2,4], su espectro de manifestaciones clínicas es amplio, variando desde asintomático hasta compromiso significativo de la clase funcional debido a hipoxemia [5]. No se ha encontrado relación directa entre el compromiso hepático y el SHP [2,3,5], sin embargo, se ha asociado con mayores tasas de mortalidad y menor calidad de vida cuando se compara con pacientes con hepatopatía sin SHP [5,6].…”

Section: Introductionunclassified

“…La frecuencia descrita en adultos es entre 4 % y 47 % [2,[4][5][6][7]. De manera similar, en pediatría los reportes son muy variables y van desde el 3 % hasta el 40 % [1,2], desconociéndose la real incidencia del SHP.…”

Section: Introductionunclassified

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Frecuencia de síndrome hepatopulmonar en pacientes pediátricos trasplantados en un hospital de alta complejidad en Medellín, Colombia

et al. 2023

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Introducción. El síndrome hepatopulmonar (SHP) es una complicación grave en los pacientes con enfermedad hepática crónica y/o hipertensión portal. La frecuencia descrita en adultos es entre 4 % y 47 %. En pediatría, los reportes también son muy variables y van desde el 3 % hasta el 40 %, desconociendo la real incidencia de este. El objetivo de esta descripción es conocer la frecuencia del SHP en pacientes pediátricos en un hospital de alta complejidad, por medio de una búsqueda activa del SHP en los estudios pretrasplante hepático hallados en las historias clínicas. Metodología. Estudio retrospectivo de 5 años, en un hospital de alta complejidad en Colombia, en menores de 15 años con un primer trasplante hepático. Resultados. Se contó con la información de 24 pacientes, se analizaron variables demográficas y se confirmó el SHP en 18 pacientes (75 %), encontrando una gravedad leve o moderada en el 33 % y 44 %, respectivamente, siendo en este grupo la cirrosis con complicaciones por hipertensión portal la indicación más frecuente para el trasplante, y como etiología de base, la atresia de vías biliares en un 61 %. Conclusión. El SHP en nuestra población se encontró con una alta frecuencia de presentación, por encima de lo reportado en la literatura, llevando a recomendar una búsqueda activa, con el objetivo de brindar un manejo integral y oportuno.

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Section: Discussionunclassified

Section: Introductionunclassified

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Frecuencia de síndrome hepatopulmonar en pacientes pediátricos trasplantados en un hospital de alta complejidad en Medellín, Colombia

et al. 2023

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Short- and long-term outcomes after Kasai operation for type III biliary atresia: Twenty years of experience in a single tertiary Egyptian center-A retrospective cohort study

Gad

Kamel

Salem

et al. 2021

Annals of Medicine and Surgery

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Objectives Kasai portoenterostomy(KPE) is the treatment of choice for the fatal devastating infantile type III biliary atresia (BA). The study aimed to analyze short-and long-term outcomes after this procedure and their predictors in a tertiary center. Methods: We retrospectively analyzed 410 infants who underwent KPE for type III BA in the period from February 2000 to December 2019. The overall male/female ratio was 186/224. Results: The early (>6months) complications involved 187(45.6%) of our infants with a higher incidence of early cholangitis that affected 108(26.3%) of them. The jaundice clearance at the 6th post-operative month that reached 138(33.7%) of them had an independent correlation with mild portal tracts ductal and/or ductular proliferation, using postoperative steroids therapy, and absence of early postoperative cholangitis. The early infant mortality that affected 70(17.1%) of our patients was mostly from sepsis. On the other hand, late (<6months) patients complications and mortalities affected 256(62.4%) and 240(58.5%) of patients respectively; moreover, liver failure and sepsis were the most frequent causes of late mortalities in non-transplanted and transplanted cases respectively. Lastly, the long-term (20-year) native liver survival (NLS) that reached 91(22.2%) of patients had an independent correlation with age at operation ≤ 90 days, higher preoperative mean serum alb, portal tract fibrosis grades F0 and F1, absence of intraoperative bleeding, absence of post-operative cholangitis, the occurrence of jaundice clearance at the 6th postoperative month and absence of post-operative portal hypertension (PHN). Conclusions: Sepsis had a direct effect on early and late patient mortalities after Kasai operation for type III BA; moreover, patient age at operation<90 days, higher fibrosis grades, the occurrence of postoperative cholangitis and PHN, and persistence of post-operative jaundice had negative insult on long-term postoperative outcome. So, it is crucial to modulate these factors for a better outcome.

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The Multidisciplinary Pediatric Liver Transplant

Ruan,

Galvan,

Dike

et al. 2023

Current Problems in Surgery

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Natural history, risk factors, and outcome of hepatopulmonary syndrome in pediatric liver diseases

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Frecuencia de síndrome hepatopulmonar en pacientes pediátricos trasplantados en un hospital de alta complejidad en Medellín, Colombia

Frecuencia de síndrome hepatopulmonar en pacientes pediátricos trasplantados en un hospital de alta complejidad en Medellín, Colombia

Short- and long-term outcomes after Kasai operation for type III biliary atresia: Twenty years of experience in a single tertiary Egyptian center-A retrospective cohort study

The Multidisciplinary Pediatric Liver Transplant

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