Necrose de medula óssea em paciente portadora de lúpus eritematoso sistêmico

Abstract

RESUMOAs manifestações hematológicas do lúpus eritematoso sistêmico (LES) são causas de morbidade e risco aumentado de mortalidade global. Paciente jovem, mulher, com LES e síndrome antifosfolípide (SAF) apresentou pancitopenia severa após infecção urinária. A biópsia de medula óssea (MO) mostrou necrose e fibrose reticulínica. O mecanismo mais comum de pancitopenia é a produção de anticorpos periféricos. No entanto, pode ocorrer raramente com aplasia ou necrose de MO. Necrose de MO é mais frequentemente associada a doenças neoplásicas, infecções severas e anemia falciforme, mas também é descrita em pacientes com LES. Tal necrose é vista, mais raramente, em pacientes com SAF primária. Alterações na microcirculação da MO levam a isquemia necrose. As principais complicações na necrose de MO são pancitopenia e embolia. Poucos estudos da literatura apontam a necrose de medula óssea como causa de pancitopenia em pacientes lúpicos. A necrose de MO é uma entidade relativamente rara e de mau prognóstico. Palavras-chave: lúpus eritematoso sistêmico; pancitopenia; necrose; medula óssea. ABSTRACTThe hematological manifestations of systemic lupus erythematous (SLE) are causes of morbidity and increased risk of mortality. Young patient, female, with SLE and antiphospholipid syndrome (APS) had severe pancytopenia after urinary tract infection. A biopsy of the bone marrow (BM) showed necrosis and fibrosis. The most common pathophysiological mechanism for pancytopenia is the production of peripheral antibodies. However, pancytopenia with BM aplasia or necrosis is rare. BM necrosis is more common with neoplastic diseases, severe infections or sickle cell anemia but is also reported for patients with SLE. It is seen more rarely in patients with primary APS. Changes in the BM microcirculation lead to ischemia and subsequent necrosis. The main complications are pancytopenia and embolism. BM necrosis has been appointed in few clinical studies as a possible cause for pancytopenia in SLE patients. Among the findings, BM necrosis was present in 19% of the patients. BM necrosis is a relatively rare and poor prognosis entity. Keywords: lupus erythematous, systemic; pancytopenia; necrosis; bone marrow. INTRODUÇÃOO lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença multissistêmica autoimune. Sua fisiopatologia é baseada na produção de autoanticorpos e imunocomplexos com ativação do sistema complemento. Vários sistemas orgânicos podem ser afetados. Os sintomas podem ser gerais ou específicos, de acordo com os órgãos ou sistemas afetados. São acometidos mais comumente pele, mucosas, serosas, sistema musculoesquelético, rins, sistema nervoso central (SNC), pulmão, coração, trato digestivo e sangue.Este artigo propõe a revisão das manifestações hematológicas do LES , em particular devido à necrose de medula óssea -uma causa rara -, a partir da descrição de um caso específico. RELATO DO CASOO caso se refere a uma paciente do sexo feminino, 28 anos, branca, casada, do lar, natural e procedente de Itapetininga. A paciente foi encaminhada para o hospi...