Alrededor de 5 % de los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) se localizan en el recto. Cuando se encuentran localmente avanzados, el tratamiento neoadyuvante con imatinib ha demostrado buenos resultados para reducir el volumen de este tipo de tumores. Se presenta el caso de un paciente con diagnóstico de GIST rectal gigante, al que se le administró neoadyuvancia con imatinib y, posteriormente, se sometió a resección anterior baja con anastomosis coloanal. Es imprescindible que la evaluación y el tratamiento sean multidisciplinarios en los GIST rectales, para tratar de obtener los mejores resultados ante esta entidad tan poco frecuente, poder evitar la comorbilidad asociada y practicar cirugías menos agresivas tras una buena reacción terapéutica al imatinib.Palabras clave: neoplasias del recto; tumores del estroma gastrointestinal; diagnóstico diferencial; oncología quirúrgica; terapia neoadyuvante; mesilato de imatinib.