Neoplasia de células blásticas dendríticas plasmocitoides com manifestação cutânea exuberante: relato de caso

Abstract

RESUMOA Neoplasia de células bláticas dendríticas plasmocitoides (NCBDP) é caracterizada pela co-expressão dos marcadores CD4 e CD56, pelo menos um antígeno de células dendríticas e plasmocitoides e ausência de outros marcadores de linhagens hematopoiéticas. Envolvimento cutâneo é a apresentação inicial mais comum. Relata-se o caso de um paciente de 44 anos que apresentava placas e nódulos eritemato-violáceos distribuídos na face, tronco e membros e aumento importante de gânglios em várias cadeias linfonodais. A biópsia e imunohistoquímica de pele e medula óssea foram realizadas e o diagnóstico de NCBDP foi estabelecido. O paciente realizou quimioterapia com remissão completa do quadro. Nesse cenário, o dermatologista deve estar ciente do seu papel no diagnóstico precoce dessa doença. Palavras-chave:ABSTRACT Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is characterized by coexpression of CD4 and CD56, at least one plasmacytoid dendritic cells antigens and the absence of other markers of hematopoietic lineages. Cutaneous involvement is the most common initial presentation. Here we report the case of a 44-year-old male patient who presented erythematous-violaceous chains. After biopsy and immunohistochemical study of the skin and bone marrow, the diagnose of a BPDCN was established. The patient underwent chemotherapy and achieved complete remission. In this scenario the dermatologist should be aware of their role Keywords:Autor correspondente: