El tumor pseudopapilar sólido-quístico o tumor de Frantz-Gruber es una neoplasia de páncreas poco frecuente, con mayor presentación en el sexo femenino en las primeras décadas de vida, con sintomatología inespecífica y características histopatológicas definidas. Objetivo: Reportar un caso de un tumor sólido quístico pseudopapilar localizado en la cabeza del páncreas en una paciente joven. Presentación del caso: Paciente femenino con diagnóstico de tumor de Frantz-Gruber en un sitio infrecuente del páncreas, además de la revisión de su epidemiología, presentación clínica e histopatológica, tratamiento y pronóstico. Conclusión: Es una neoplasia rara que se presenta en menos de 1%, con comportamiento benigno y con bajas probabilidades de malignización si su resección es completa.