Um caso de dioctofimatose é relatado em um cão macho, não castrado, criado em zona rural de Campos do Jordão, estado de São Paulo, Brasil. O tutor relatou o aumento de volume peniano e dificuldade de seu cão para urinar alguns dias antes da consulta. À ultrassonografia, observou-se dilatação e cálculo em uretra peniana (0,56 cm de comprimento) e alterações do parênquima renal direito, sugestivas da infecção por Dioctophyme renale, a qual foi confirmada na urinálise. Por fim, o paciente foi submetido à orquiectomia, penectomia e nefrectomia direita, com a presença de um exemplar de D. renale com 35 cm de comprimento, que havia consumido, totalmente, o parênquima do rim. Este é o primeiro relato de dioctofimatose em Campos do Jordão, com o agravante da necrose peniana.