Neues zum Behçet-Syndrom

Abstract

Was ist neu? Immunpathogenese und Genetik Auch beim BS spielt die Neutrophilen- (Hyper-)Aktivierung und die daraus hervorgehende NETosis eine wichtige Rolle. Klinische Befunde Neben den 4 Kardinalsymptomen – nämlich rezidivierende orale Aphthen, genitale Aphthen sowie Haut- und Augenläsionen – bietet das Krankheitsbild zahlreiche weitere Manifestationen, die häufig eine interdisziplinäre Zusammenarbeit erfordern. Dies gilt neben der Augenbeteiligung, die bei inadäquater Behandlung immer noch zur Erblindung führen kann, insbesondere auch für intestinale und zerebrale Manifestationen sowie für die Großgefäß-Vaskulitis. Therapie Eine letzte Überarbeitung der EULAR-Empfehlungen erfolgte 2018. Die Empfehlungen sind mittlerweile als wichtiger Behandlungsleitfaden international etabliert. Die Therapie richtet sich nach der führenden Organbeteiligung. Nachdem 2016 Adalimumab eine Zulassung für die Behandlung der hinteren Augenbeteiligung erhielt, steht mit Apremilast seit 2020 ein weiterer Wirkstoff zur Verfügung. Empfohlen wird das Medikament für die Behandlung rezidivierender oraler Aphthen bei erwachsenen Behçet-Patienten, die einer systemischen Therapie bedürfen. Es besteht dennoch ein weiterer Bedarf an neuen Substanzen.