Neurochemistry as a Diagnostic Aid in the Congenital Tremor Syndrome of Piglets

Patterson, D.S.P.; Done, J.T.

doi:10.1016/s0007-1935(17)34131-3

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“…A 20 % reduction in spinal cord DNA content is characteristic of CTAI (8); and in the same animals, we have found a similar average reduction in cross-sectional area of grey matter at the levels examined ( Table 2). However the average area of white matter, at these levels, in trembling litters was reduced by about 30 %, compared with a reduction in total myelin lipids of almost twice that amount (7,8).…”

Section: Discussionsupporting

confidence: 76%

“…Similarly, the white matter contains a good deal more than myelin sheaths; and myelin lipids are not limited to the white matter, nor are the patterns or proportions constant in abnormal animals. As PATTERSON (7) and PATTERSON and DONE (8) have indicated, estimations of different fractions may yield different but complementary results, as might different histochemical stains; see in this connection DICKERSON and DOBBING (1967), and SWEASEY and PATTERSON (1980). Clearly the results of gross morphometry need to be studied in conjunction with histological, ultrastructural and neurochemical findings in order to build up a multidimensional image of the condition under examination.…”

Section: Done Woolley Upcon and Hebertmentioning

confidence: 99%

“…Morphologically the spinal cord is small, and histochemically it is poorly myelinated. Neurochemically there are deficits in DNA, total lipids and fat-free dry matter; and the myelin lipid profile is characteristic of dysrnaturity with demyelination (8).…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

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Porcine Congenital Tremor Type AI: Spinal Cord Morphometry

Done

Woolley

Upcott

et al. 1984

Zentralblatt für Veterinärmedizin Reihe A

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Summary Semi‐automated planimetry was used to determine cross‐sectional areas of spinal grey and white matter of baby piglets by direct microscopy of Woelcke stained sections at levels C3, T1–2, T7–8 and L5–6. The specimens came from cases of porcine congenital tremor type AI experimentally induced by infecting sows when 10 to 50 days pregnant, with the Weybridge CT strain of swine fever virus and from coeval controls. Spinal cord cross‐sectional area was significantly reduced in piglets from dams exposed to the Weybridge CT strain of swine fever virus; and this reduction was apparent at all levels of the spinal cord studied, and in both grey and white matter. In general, the earlier in gestation that maternal infection occurred the greater the reduction in spinal cord size. There was considerable variation in spinal cord size within litters, suggesting variation in time/weight of infection in individual piglets. Whatever the gestational age at exposure, the white matter at C3 was most severely affected, suggesting that cervical cord sections are likely to be the most useful for histological diagnosis. Semi‐automated planimetry of spinal cord sections yielded results as accurate as other methods and is less labour‐intensive. Zusammenfassung Kongenitaler Tremor von Typ AI bei Ferkeln: Morphometrie des Rückenmarks Mittels halbautomatisierter Planimetrie wurden die Flächenanteile der grauen und weißen Substanz in Rückenmarksquerschnitten (C3, T1–2, T7–8 und L5–6) von neugeborenen Ferkeln mikroskopisch ermittelt. Die Proben stammten von Tieren mit kongenitalem Tremor des Typs AI, der induziert wurde durch experimentelle Infektion von 10 bis 50 Tage graviden Sauen mit dem Weybridge‐CT‐Stamm des Schweinepestvirus sowie von entsprechenden Kontrolltieren. Die Querschnittfläche des Rückenmarks war bei Ferkeln von infizierten Sauen signifikant kleiner. Diese Reduktion betraf die weiße und die graue Substanz und wurde in allen Abschnitten des Rückenmarks beobachtet. Die Querschnittsverminderung des Rükkenmarks war im allgemeinen um so ausgeprägter, je früher die Sauen während der Gravidität infiziert worden waren. Die Größe des Rückenmarks varüerte erheblich innerhalb der Würfe, vermutlich infolge unterschiedlicher Zeitpunkte/Gewichte der individuellen Ferkel zum Zeitpunkt der Infektion. Unabhängig vom Gestationsalter bei der Virusexposition war die weiße Substanz bei C3 am stärksten verändert. Querschnitte im Halsmark dürften daher für die histologische Diagnose am besten geeignet sein. Die Auswertung von Rückenmarksquerschnitten mittels halbautomatisierter Planimetrie ergibt ebenso genaue Resultate wie andere Methoden, ist jedoch weniger arbeitsintensiv. Résumé Tremor congénital de type AI chez des porcelets: morphométrie de la moëlle épinière Les parties en surfaces de la substance grise et blanche dans des coupes de la moëlle épinière (C3, T1–2, T7–8, et L5–6) de porcelets nouveaux‐nés ont été dépistés microscopiquement au moyen d'une planimétrie semi‐automatique. Les échantillons provenaient d'animaux avec un tremor co...

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Section: Discussionsupporting

confidence: 76%

Section: Done Woolley Upcon and Hebertmentioning

confidence: 99%

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Porcine Congenital Tremor Type AI: Spinal Cord Morphometry

Done

Woolley

Upcott

et al. 1984

Zentralblatt für Veterinärmedizin Reihe A

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“…S tigler (1990) arrived at a monogenic model, based on the observed segregation rate being close to the expectation of 0.25. His result was in support of investigations conducted by H upka and H orn (1956), H arding et al (1977) and P atterson and D one (1977). Their results could not be confirmed here, although the observed segregation rates of 0.16 and 0.17 differed substantially from those of the other traits (0.02–0.04).…”

Section: Discussionsupporting

confidence: 67%

Investigation of the inheritance of birth defects in swine by complex segregation analysis

Thaller

Dempfle

Hoeschele

1996

J Animal Breeding Genetics

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Summary The inheritance of birth defects was investigated by analysing a large data set with more than 30 000 litters. The data were recorded as 0/1 traits in connection with the evaluation of an anomaly index for AI boars in the German state of Bavaria. The overall incidence of defects was 2.07%, and the frequencies of the individual traits varied from 0.04% (hermaphrodism) to 0.69% (splayleg). Monogenic, digenic, polygenic, and mixed models of inheritance were compared using Maximum Likelihood methodology. Integrations necessary to calculate likelihoods were performed numerically (Gauss‐Hermite), and a derivative‐free algorithm (Powell method) was used for maximization. The most likely mode of inheritance was determined based on likelihood ratio tests. The inclusion of common litter environments improved the model fits remarkably. Omitting c2 effects were shown to lead to false detection of major genes. In most cases, the polygenic model fitted the data best. Heritabilities estimated on the underlying scale ranged from 0.10 to 0.25, and c2 effects accounted for 20–40% of the liability. Major gene effects of about one standard deviation of liability were found for scrotal hernia in the offspring of DL boars and for splayleg in the litters of DL and PI boars. Allele frequencies of the defect‐causing gene were 0.02 for scrotal hernia and 0.25 for splayleg, respectively. The results were discussed in the light of previous investigations, and further analyses were suggested. Zusammenfassung Untersuchung zur Vererbung der Geburtsanomalien beim Schwein mittels komplexes Segregationsanalyse Die Erblichkeit von Anomalien wurde an einem umfangreichen Datenmaterial von mehr als 30 000 Würfen, das im Rahmen der Ermittlung eines Anomalienindexes für Besamungseber in Bayern erhoben wurde, untersucht. Die Gesamthäufigkeit der Anomalien betrug 2,07 %, die Häufigkeit der Einzelmerkmale schwankte zwischen 0,04% (Zwitter) und 0,69% (Grätschen). Als mögliche Erbgänge wurden monogene, digene, polygene und Hauptgenmodelle mit polygenem Hintergrund anhand der Maximum Likelihood Methode miteinander verglichen. Zur Berechnung der Funktionswerte wurden die notwendigen Integrationen numerisch durchgeführt (Gauss‐Hermite) und für die Bestimmung der Maxima ein ableitungsfreies Verfahren verwendet (Powell‐Methode). Der wahrscheinlichste Erbgang wurde aufgrund der Likelihood Teststatistik festgelegt. Die Berücksichtigung von gemeinsamen Wurfumwelteffekten führte im Vergleich zu rein genetischen Modellen zu einer erheblich besseren Anpassung der Daten. Es zeigte sich, daß durch die Vernachlässigung dieses Effektes Hauptgenwirkungen vorgetäuscht werden können. Für die meisten Anomalien wurde eine polygene Vererbung ermittelt mit Heritabilitäten für die darunterliegende Variable von 10% bis 25% und gemeinsame Wurfumwelteffekte im Bereich von 20% bis 40% der Liabilität. Hauptgenwirkungen von etwa der Größe einer Standardabweichung der Liabilität wurden für Hodenbrüche in den Nachkommenschaften von DL‐Ebern und für Grätschen in den Würfen von DL‐...

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“…Type AIII is similar to the « jimpy mutant in mice and type AIV to the murine leukodystrophy designated « quaking » (DoNe, 1976 b). Neurochemical techniques allow distinguishing the hereditary types from those due to transplacental infections (P A TT ERSON & DONE, 1977). There are also several observations indicating a possible role of the boar in a non-genetic transmission of myoclonia (S TROMBERG , 1975).…”

Section: Neurological and Neuromuscular Disordersmentioning

confidence: 99%