Neuroepithelioma of the Orbit*

Tumor neuroectodérmico primitivo periférico primário da órbita: relato de caso

“…O pico de incidência dos pPNETs é na adolescência e não tem predileção por sexo (9) , no entanto quando avaliamos os 10 relatos de pPNET orbitários na literatura, notamos que em 7 deles o tumor ocorreu na infância e em apenas um, de forma semelhante ao nosso caso, o tumor foi diagnosticado no primeiro ano de vida (5)(6)9) . O diagnóstico diferencial do pPNET orbitário deve ser feito com outros tumores de pequenas células redondas incluindo tumor de Ewing extra-ósseo, neuroblastoma, rabdomiossarcoma, linfoma, sarcoma osteogênico e condrossarcoma mesenquimal.…”

“…Quando localizados na órbita podem comprometer os ossos locais, metástases sistêmi-cas, entretanto, são raras, havendo 2 casos descritos na literatura (2,12) cujos sítios foram pulmão e fígado. De forma semelhante, as recidivas não são freqüentes tendo ocorrido em 3 casos (2,5,8) . Não há consenso na literatura quanto ao tratamento.…”

“…Representam 4 a 17% dos tumores de partes moles na infância (2) e têm sido relatados em diferentes locais (3)(4) . O pPNET primário da órbita é extremamente raro e em nosso conhecimento somente 10 casos foram publicados previamente, nenhum deles em literatura nacional (5)(6)(7)(8)(9) . Neste estudo, apresentamos um caso de pPNET de órbita em uma criança de 10 meses de idade, com ênfase em suas caracterís-ticas histopatológicas e imuno-histoquímicas.…”

Recidiva de tumor neuroectodérmico primitivo periférico orbitario con metástasis sistémica

“…En los PPNET orbitarios puede existir afectación ósea local y extensión extraorbitaria (1,5), pero las metástasis sistémicas son raras, solo existe un caso publicado de PPNET orbitario con metástasis hepá-ticas (4). Hasta la fecha, en nuestro conocimiento, tras hacer una extensa búsqueda informática, éste es el tercer caso descrito en la literatura de recurrencia orbitaria tras tratamiento (1,5) y el segundo caso descrito con metástasis sistémicas (4).…”

“…En nuestro conocimiento solo existen diez casos publicados en la literatura (1)(2)(3)(4)(5), ocho de ellos en la edad pediátrica.…”