Neurofibroma orbitário isolado e endotropia: relato de caso e revisão da literatura

Abstract

INTRODUÇÃONeurofibromas são tumores benignos originados do tecido endoneural dos nervos periféricos. Histopatologicamente são formados por diferentes combinações de células de Schwann, fibroblastos e axônios (1)(2) . Clinicamente, eles podem-se apresentar ou como massas bem circunscritas, isoladas ou múltiplas, ou como lesões mais infiltrativas de limites imprecisos. Os neurofibromas não mostram predileção por faixa etária ou sexo (3) e podem aparecer em qualquer local, assim como no tecido ósseo (1) . Um outro tumor oriundo da mesma região e com características clínicas semelhantes é o neurilemoma, ou schwannoma (também chamado de neurinoma) (2) . O entendimento da anatomia dos nervos periféricos é essencial para a distinção desses dois tipos de tumores.A maioria dos nervos periféricos é composta por feixes de fibras nervosas, constituídos por um conjunto de axônios. São três as bainhas conjuntivas que entram na formação de um nervo: o epineuro, o perineuro e o endoneuro. O epineuro envolve o nervo como um todo e emite septos para seu interior. Estes septos envolvem os feixes de fibras nervosas constituindo o perineuro. No interior desses feixes, cada fibra nervosa, ou axônio, é envolvida por uma trama delicada de tecido conjuntivo, o endoneuro. Essa camada é formada, basicamente, por fibroblastos imersos numa matriz colá-gena. Na maioria dos nervos periféricos, os feixes de fibras são formados por axônios mielinizados e não mielinizados. A mielina é formada pelas células de Schwann. Embora todos os axônios dos nervos periféricos sejam envoltos por células de Schwann em apenas alguns há a formação de uma verdadeira bainha de mielina (4)(5) . Neurofibroma orbitário isolado e endotropia -Relato de caso e revisão da literaturaOs autores relatam um caso de neurofibroma orbitário, isolado, associado à endotropia do olho esquerdo, incomitante, de aparecimento lento e progressivo há 5 anos, sem referência à diplopia. O exame da sensorialidade mostrava acuidade visual normal em ambos os olhos e ausência de diplopia devido à supressão alternante. Exames de imagem da órbita (tomografia computadorizada e ressonância magnética) revelaram lesão alongada intracônica junto ao músculo reto lateral esquerdo. A paciente foi submetida à orbitotomia para exérese de massa intra-orbitária, sem procedimento específico para a correção do estrabismo, deixada para uma segunda oportunidade. Após a cirurgia, houve diminuição do ângulo do desvio, com manutenção do quadro supressivo. RELATOS DE CASOS