Neuromyelitis and more: the unfolding spectrum of aquaporin 4-related neurological diseases

Aktaş, Orhan; Hartung, Hans‐Peter

doi:10.1007/s00415-009-5317-x

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“…Klinisch stehen rezidivierende uni-oder bilaterale Optikusneuritiden (ON) und langstreckige extensive transverse Myelitiden (LETM) mit einer typischen Längsaus-dehnung in der Magnetresonanztomographie (MRT) von ≥3 vertebralen Segmenten im Vordergrund [25,31]. Für die NMO und ihre assoziierten Spektrumerkrankungen (s. u.; [1,37]) wurde vor wenigen Jahren ein hochspezifischer Immunglobulin-G(IgG)-Antikörper gegen den Aquaporin-4-Wasserkanal identifiziert, der sich überwiegend auf Astrozytenendfüßchen befindet. Dieser Antikörper differenziert die NMO von anderen entzündlichen Erkrankungen des ZNS, insbesondere der Multiplen Sklerose (MS; [12,18,21,22]).…”

Section: Neuromyelitis Optica Und Aquaporin-4-antikörperunclassified

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Biopsie bei tumorverdächtiger spinaler Raumforderung: Fallstrick Neuromyelitis optica

et al. 2014

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Considering possible serious sequelae of spinal biopsy procedures, testing for AQP4-ab is mandatory in patients with unclear longitudinally extensive spinal cord lesions and should be performed preoperatively in all cases. In light of the heterogeneity of available assays, different detection methods should be used in doubtful cases. The relationship between NMO and APS needs further clarification; however, AQP4 IgG testing is recommended in patients presenting with APS and myelitis, optic neuritis or brainstem encephalitis.

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Section: Neuromyelitis Optica Und Aquaporin-4-antikörperunclassified

“…Erschwert ist die Diagnosestellung aber bei Patienten mit inkompletter oder atypischer Präsentation (vor allem bei isolierter Optikusneuritis, isolierter langstreckiger Myelitis und Hirnstammenzephalitis; siehe . Infobox 1; [1,15,37]). …”

Section: Diagnosekriterien Der Neuromyelitis Opticaunclassified

Biopsie bei tumorverdächtiger spinaler Raumforderung: Fallstrick Neuromyelitis optica

et al. 2014

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“…Außerdem sind AQP4-Ak seropositive Optikusneuritiden häufi g schwerwiegender und gehen vielfach mit hochgradiger Visuseinschränkung bis hin zur Erblindung einher [ 54 , 56 ] . Auch AQP4-Ak-positive Hirnstammenzephalitiden, die typischerweise mit Läsionen v. a. in Regionen hoher AQP4-Expression in der Medulla oblongata oder im Dienzephalon werden unter die NMOSD subsumiert [ 58 ] . Die NMO tritt weit häufi ger als die MS in Verbindung mit anderen systemischen oder organspezifi schen Autoimmunerkrankungen auf [ 3 , 21 , 32 , 59 -64 ] .…”

Section: Nmo-spektrum-erkrankung ▼unclassified

Neuromyelitis optica

2012

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Zusammenfassung Die Neuromyelitis optica (NMO, Devic-Syndrom) ist eine entz?ndliche Erkrankung des Zentralnervensystems mit den Indexereignissen Optikusneuritis und Querschnittsmyelitis. In der Mehrzahl der F?lle ist die NMO autoimmun bedingt und mit dem Vorliegen von Autoantik?rpern gegen den Wasserkanal Aquaporin-4 (AQP4) assoziiert. Mit der Entdeckung dieses hochspezifischen Serummarkers gelang erstmalig die Identifizierung eines definierten Zielautoantigens bei einer Erkrankung aus dem Formenkreis der Multiplen Sklerose. Neuere Beobachtungen weisen ?bereinstimmend darauf hin, dass AQP4-Antik?rper auch pathophysiologisch bedeutsam sind und bieten eine Rationale f?r den Einsatz von Plasmapherese und B-Zell-Depletion in der Therapie der AQP4-Ak-positiven NMO.

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“…1 Such efforts also paved the way to the separation of neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD), 2 mainly based on anti-aquaporin-4 (AQP4) antibody serostatus. 3 Similarly, for chronic inflammatory demyelinating neuropathies as a clinically heterogeneous but treatable disorder lacking biomarkers so far, auto-antibodies against neurofascin-155, expressed at the nodes of Ranvier, were detected in a subgroup of patients and associated with combined demyelination in the central nervous system (CNS) and the peripheral nervous system (PNS). 4…”

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Shifting borders, crossing boundaries: The case of combined central and peripheral demyelination

Aktaş

2017

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The case report by Puthenparampil et al. suggests that heterogeneity of demyelinating diseases may be more complex than expected. The authors describe a female patient starting with isolated but relapsing myelitis (in the absence of oligoclonal bands or anti-aquaporin 4 antibodies) and later experiencing the simultaneous occurrence of inflammatory demyelinating polyneuropathy and of a tumefactive hippocampal brain lesion responsive to immunotherapy. As testing for antibodies against established and novel auto-antigens including neurofascin-155 was negative, this case may be regarded as an example for the unfolding spectrum of combined central and peripheral demyelination (CCPD) syndromes with so far unknown immunological target(s).

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Neuromyelitis and more: the unfolding spectrum of aquaporin 4-related neurological diseases

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Biopsie bei tumorverdächtiger spinaler Raumforderung: Fallstrick Neuromyelitis optica

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