Neuromyelitis optica

Abstract

Neuromyelitis optica (NMO) is an autoimmune disorder of the central nervous system (CNS) that predominantly affects the spinal cord and optic nerves. The neuropathologic hallmarks comprise deposits of antibodies and complement as well as loss of astrocytes, secondary degeneration of oligodendrocytes and neurons, and necrotic lesions with infiltration of neutrophilic and eosinophilic granulocytes. Pathognomonic serum autoantibodies against aquaporin-4 (AQP4-IgG, also termed NMO-IgG) are detectable in around 80?% of NMO patients and help to distinguish this rare entity from multiple sclerosis. The target antigen of NMO-IgG, the water channel protein AQP4, is ubiquitously expressed within the CNS and, as a component of the blood-brain barrier, highly concentrated in the endfeet of astrocytes. New international consensus criteria for NMO spectrum disorders, published in 2015, allow earlier diagnosis. Besides the two index manifestations, optic neuritis and transverse myelitis, involvement of the brainstem and diencephalon is relatively common in NMO. Inflammatory lesions of the area postrema typically cause intractable nausea and vomiting and/or hiccups. NMO mostly follows a relapsing course, especially in AQP4-IgG-positive cases. The treatment of acute exacerbations comprises intravenous methylprednisolone pulses and/or plasma exchange, and prevention of attacks requires long-term therapy with immunosuppressants and/or B-cell-depleting monoclonal antibodies.

Aquaporin-4- und Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierte Optikusneuritis: Diagnose und Therapie

“…Unbedingt muss beachtet werden, dass viele Wirkstoffe, die zur Langzeitimmuntherapie der MS verfügbar sind, den Krankheitsverlauf der NMOSD nicht verbessern oder, wie z. B. Interferon-β, sogar negativ beeinflussen und daher nicht zum Einsatz kommen sollen [16].…”

“…Der gravierende strukturelle Schaden scheint vornehmlich schubassoziiert zu entstehen, wenngleich in kürzlichen Querschnitts-und longitudinalen Studien auch in Nicht-ON-Augen eine Abnahme der Ganglienzellschicht sowie eine Ausdünnung der Fovea, einer an AQP4-exprimierenden Müller-Zellen reichen Region, beschrieben wurden [63,64]. Die im OCT messbare RNFL-Abnahme ist bei MOG-IgGpositiven im Vergleich zu AQP4-IgG-positiven Patienten nach einer singulären ON-Episode weniger schwerwiegend, jedoch, womöglich infolge der bei MOG-EM höheren ON-Frequenz längerfristig insgesamt ähnlich stark ausgeprägt [16,65,66]. Bei beiden Entitäten finden sich gelegentlich retinale Mikrozysten [66].…”

“…Zur Prophylaxe von Frührezidiven (insbesondere bei MOG-EM möglich) wird eine orale Erhaltungstherapie mit Glukokortikoiden in langsam ausschleichender Dosierung über mehrere Wochen empfohlen [17,49,75,80] Rezidivprophylaxe NMOSD Bei NMOSD entsteht langfristige Behinderung in aller Regel nicht progredient, sondern ist Folge der schlechten Rückbildungstendenz schubassoziierter Symptome [10,14,16,77]. Dies unterstreicht die Relevanz einer frühzeitigen und konsequenten Schubprophylaxe, um dem Risiko einer dauerhaften Erblindung und/ oder Immobilität durch rezidivierende Sehnerven-und Rückenmarks-/Hirnstammentzündungen entgegenzuwirken.…”