Neuropsychological Deficits in Early, Middle, and Late Stage Huntington's Disease as Measured by the Luria-Nebraska Neuropsychological Battery

Abstract

The study compared 5 patients with recently diagnosed Huntington's Disease with 8 patients whose onset was between 36 and 66 months prior to testing, 6 patients whose onset was greater than 72 months previous, and 7 control patients equated for age and education. The results showed evidence of focal damage in the early group on two scales of the Luria-Nebraska Neuropsychological Battery: Memory and Visual. However, the results also suggested a general diffuse process, present in the early group in only very mild form, but more obvious in the middle and late groups. The findings were consistent with the hypothesis that the diffuse symptoms develop in a continuous rather than abrupt manner. The results also suggest that psychological testing may be useful in the early identification of Huntington's disease.

Profile of cognitive progression in early Huntington’s disease

“…2,32 The relevance of cognitive deficits to activities of daily living was evident in that a significant relationship was found between the Total Functional Assessment subsection of the UHDRS and executive function (i.e., the strategy score for the one-touch Tower of London task). This lends some support to the notion that visuospatial measures are sensitive to the progression of cognitive impairment although it may not be a prominent feature of early HD.…”

Estudio neuropsicológico de la enfermedad de Huntington en familias de Antioquia, Colombia

“…La memoria en la EH ha sido ampliamente estudiada. Diferentes investigadores señalan que las alteraciones nemónicas pueden aparecer desde estadios preclínicos de la enfermedad [5,6], mientras que otros autores apuntan que éstas aparecen más bien en los estadios iniciales de la misma [7,[44][45][46]. La evidencia acumulada hasta el momento sugiere que las alteraciones de memoria en la EH se deben más a un fallo en los procesos de recuperación de la información que en los de codificación [47] o almacenamiento [6].…”

“…Usualmente, se presenta durante la mitad de la vida adulta (entre los 35 y los 50 años), con una edad promedio de vida restante de 10-20 años, y afecta por igual a hombres y mujeres [3]. Se han realizado diferentes estudios neuropsicológicos con el fin de conocer el funcionamiento cognitivo de estos pacientes [4][5][6][7][8][9][10] y el patrón de declive cognitivo se considera como prototipo de una demencia subcortical [11,12], debido fundamentalmente a una afectación frontosubcortical [13,14] en la que predominan alteraciones de atención-concentración, flexibilidad cognitiva y abstracción [15], fluidez verbal [16,17], memoria episódica [7], velocidad de procesamiento cognitivo [18,19] y habilidades visuoespaciales [20]. Sin embargo, dichas alteraciones cognitivas no parecen ser homogéneas, puesto que estos pacientes pueden llegar a presentar otras alteraciones, como dificultades de aprendizaje y de retención de información [21], memoria auditiva [22], reconocimiento espacial [9], discriminación facial [23], agilidad articulatoria [24], memoria procedimental [25], reconocimiento de la emoción de desagrado [26], manipulación del espacio extrapersonal [27] y problemas de atención dividida e inhibición [28].…”

Neuropsychology

“…Quantitative indices from the Luria-Nebraska were found to correlate significantly with CT scan quantitative indices in alcoholic and schizophrenic (Golden, Moses, et at., 1980) samples. There have been several studies of specific neurological disorders including multiple sclerosis (Golden, 1979), alcoholism (Chmielewski & Golden, 1980), Huntington's disease (Moses, Golden, Berger, & Wisniewski, 1981), and learning disability (McCue, Shelly, Goldstein, & Katz-Garris, 1984), all with satisfactory results in terms of discrimination.…”