Neurosarcoidosis, manifestaciones clinicas, abordaje diagnóstico y opciones terapéuticas

Abstract

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa crónica mediada por el sistema inmunológico, caracterizada por la presencia histológica de granulomas no caseificantes, aunque su mayor prevalencia es la afección pulmonar un porcentaje es a nivel de sistema nervioso, este es un cuadro de presentación variable en el tiempo y con compromiso tanto de parénquima cerebral y sus estructuras contenidas principalmente hipotálamo e hipófisis, nervios craneales centrales y periféricos, meninges y vasos sanguíneos tanto arteriales como venosos, siendo múltiples sus presentaciones clinicas que van desde trastornos neuropaticos, mielitis transversa, disfunción neuroendocrina y cuadros miopaticos. Aunque en su mayoría se asocia a otra afección orgánica concomitante un porcentaje pequeño se da como manifestación aislada en su presentación clínica, muchos métodos diagnósticos en la actualidad están disponibles para confirmar o descartar dicha patología, aunque el diagnóstico definitivo se realiza solo mediante comprobación histológica; hay criterios clínicos, imageniologicos y de laboratorio ya establecidos que permiten realizar el abordaje diagnóstico. Los glucocorticoides son la piedra angular de tratamiento, especialmente en la etapa aguda, mientras que los agentes ahorradores de esteroides son de elección en la terapia prolongada para minimizar la toxicidad de los esteroides, y los agentes biológicos pueden ayudar en casos refractarios o con severidad inicial del cuadro. La neurosarcoidosis es una enfermedad con devastadoras secuelas funcionales para el individuo que lo presenta, pero se ha demostrado resultado funcional más favorable atravez del tiempo, posiblemente debido a un reconocimiento temprano y a una terapia agresiva con glucocorticoides e inmunosupresores.