New prospects in the diagnosis and treatment of immune-mediated inner ear disease

Abstract

Autoimmune inner ear disease (AIED) represents a very fertile research field and the advancements in the understanding of this disease have a direct application not only in patients affected with this condition but also in other inner ear disorders that share the same injury mechanism, damage to the inner ear hair cells. AIED also presents many challenges that have still to be overcome. Firstly, access to the inner ear is limited, as many interventions such as biopsies can result in great irreversible damage. Secondly, there are no completely specific markers for AIED. Lack of a definitive diagnosis can result in the treatment of patients not affected with the disease and, therefore, no response. Finally, some patients become refractory to glucocorticoids and new therapies are needed. This review offers an overview of the animal models that have contributed to the understanding of AIED pathophysiology, the value of currently available diagnostic tests, and therapeutic options, with a special focus on new therapies for non responders or patients refractory to glucocorticoids. Among these new options for therapy, biological agents have been tested recently, whereas gene and stem cell therapy may have a role in the future. The intratympanic route of administration avoids the systemic side effects associated with currently used drugs, and may become a more frequent approach in the future.© 2014 Baishideng Publishing Group Inc. All rights reserved. Key words: Autoimmune inner ear disease; Diagnostic tests; Biologic therapy agents; Gene therapy; Stem cellsCore tip: Readers interested in inner ear pathology will find in this review a brief summary of autoimmune inner ear disease, with special focus on the major advances achieved in the knowledge of its etiology and pathophysiology, and the diagnostic and therapeutic challenges that remain and may guide research in the next few years and beyond.Lobo DR, García-Berrocal JR, Ramirez-Camacho R. New prospects in the diagnosis and treatment of immune-mediated inner ear disease. World J Methodol 2014; 4(2): 91-98 Available from:

Cogan's syndrome is a new nosological entity in the current classification of systemic vasculitides: A clinical case and a review of literature

“…реакций, механизмы которых не уточнены. В пользу аутоиммунного генеза СК свидетельствуют присутствие лимфоплазмоцитарной инфильтрации в улитке и рого-вице, обнаружение антител против антигенов внутрен-него уха и роговицы [5][6][7][8][9], эффективность глюкокорти-коидов (ГК) и цитостатиков, возможность развития аор-тита или васкулита артерий среднего калибра, что сбли-жает СК с артериитом Такаясу или узелковым полиарте-риитом. Поражение глаз при СК в первую очередь обусловле-но васкулитом мелких сосудов переднего отдела глазного яблока: конъюнктивы (конъюнктивит), склеры (эпискле-рит, склерит), сосудистого тракта (увеит).…”

“…Имеются противоречивые данные относительно цен-ности определения антител к 68 кДа (hsp-70) антигену вну-треннего уха, уровень которых в сыворотке пациентов с нейросенсорной тугоухостью может коррелировать с ак-тивностью аутоиммунного воспаления внутреннего уха и рассматриваться как прогностический маркер СК [6,7]. Антитела к hsp-70 выявляют в 50% случаев СК [8], отмече-на более частая их гиперпродукция при типичном СК (93%), в сравнении с атипичным вариантом (17%) [9]; та-ким образом, антитела к hsp-70 могут быть отнесены к маркерам типичного варианта СК.…”

“…Способ введения, дозы и длительность лечения ГК, по данным разных ав-торов, варьируют [6,11,12,14,15,17,18]; до настоящего времени отсутствуют протоколы терапии с доказанной эффективностью. Как правило, назначают МП или пред-низолон внутрь в дозе 1-1,5 мг/кг/сут в течение 2-4 нед с последующим постепенным снижением дозы до под-держивающей [10,13].…”

Doença Autoimune do Ouvido Interno: Revisão da Literatura

“…3 Esta premissa faz com que seja uma das poucas formas de hipoacusia neurossensorial potencialmente reversível após tratamento médico. 1,4,5 Só na década de cinquenta é que a sociedade científica admitiu o conceito de autoimunidade. Apesar da etiologia da doença autoimune do ouvido interno (DAIOI) ainda não ser completamente conhecida, foram propostos múltiplos mecanismos para explicar a etiopatogenia da mesma.…”

“…Apesar da etiologia da doença autoimune do ouvido interno (DAIOI) ainda não ser completamente conhecida, foram propostos múltiplos mecanismos para explicar a etiopatogenia da mesma. 1,3 Existem no entanto, algumas patologias que não sendo a surdez autoimune como definida, apresentam uma possível etiologia autoimune: surdez súbita, surdez rapidamente progressiva e a doença de Ménière. Em alguns casos a surdez autoimune pode surgir associada a doença sistémica, tal como: síndrome de Cogan, poliartrite nodosa, lúpus eritematoso sistémico, artrite reumatoide, síndrome de Sjögren, entre outras.…”