Nichtbakterielle Osteitiden als Autoinflammations-Erkrankungen: Krankheitsspektren vom Symptom bis zum Syndrom

Abstract

Nichtbakterielle Knochenentz ü ndungen (NBO) manifestieren sich als solit ä res Krankheitsbild oder k ö nnen in etwa 20 % der F ä lle mit weiteren infl ammatorischen Erkankungen vergesellschaftet sein. Am h ä ufi gsten werden assoziiert entz ü ndliche Hauterkrankungen oder chronisch-entz ü ndliche Darmerkrankungen (IBD) gefunden. Die Variabilit ä t dieser Krankheitsbilder erscheint gro ß , vergleichbar mit den idio pathischen Arthritiden. Dar ü ber hinaus sind mittlerweile syndromale Symptomenkomplexe mit sterilen Osteitiden bekannt geworden, die sich bereits im S ä uglingsalter manifestieren, und die genetisch identifi ziert werden konnten. Diese werden heutzutage den sogenannten Autoinfl ammations-Erkrankungen zugeordnet. Rekurrierende Episoden -ausgel ö st durch Entz ü ndungsmechanismen der angeborenen Immunit ä t, Fehlen von spezifi schen Autoantik ö rpern sowie das Fehlen von exogenen Ausl ö sern -sind Kriterien f ü r diese Defi nition. NBO sind bislang gr ö ß tenteils weder pathophysiologisch noch genetisch defi niert. Anhand der verf ü gbaren Literatur und eigener Befunde zeigt diese Arbeit auf, dass sterile Osteitiden auch ohnen syndromalen Kontext wohl als auto-infl ammatorisch bezeichnet werden k ö nnen. Verschiedene klinische Verlaufsformen werden anhand von Entz ü ndungs-Laborparametern und anhand der verf ü gbaren genetischen Befunde dargestellt. Angesichts der Dynamik und der neuen Erkenntnisse, die heute die molekularbiologische Forschung t ä glich vorw ä rts treiben, erhebt sich aber auch die Frage, ob Autoimmunit ä t und Autoinfl ammation tats ä chlich zu trennen sind. Es bleibt spannend, welche der nichtbakteriellen Osteitiden und welche der anderen rheumatischen Erkrankungen wo einzuordnen sein werden. Es k ö nnte sich zeigen, dass etliche bislang ä tiologisch unklare Krankheitsbilder dem rheumatisch-infl ammatorischen Formenkreis zugerechnet werden m ü ssen. Abstract ▼Non-bacterial osteitis (NBO) can be observed as a single symptom of disease or may be associated with other infl ammatory conditions, mainly of the skin and / or bone. The variability of clinical presentations seems comparable to rheumatic arthritis. Meanwhile sterile osteitis was described as a feature of genetically defi ned infl ammatory syndromes with manifestations in very early childhood. These are defi ned as autoinfl ammatory diseases. Recurrent episodes triggered by innate immune mechanisms, in the absence of specifi c autoantibodies and without exogeneous triggers, are criteria for this classifi cation. Nonsyndromal non-bacterial infl ammatory bone lesions are neither pathophysiologically nor genetically well defi ned. With the help of the current literature on this unexplored fi eld and on the basis of our own clinical and laboratory fi ndings, it can be shown that also NBO without syndromal features may be classifi ed as auto-infl ammatory disorders. Diff erent clinical presentations are highlighted in view of infl ammation parameters and genetic fi ndings -as far as available. The current impetus and vast new fi ndin...