Nietypowy przypadek przebiegu nowotworu neuroendokrynnego trzustki pod postacią przerzutu do serca — opis przypadku klinicznego

Abstract

An atypical course of pancreatic neuroendocrine tumour manifesting as cardiac metastasis -a clinical caseNietypowy przypadek przebiegu nowotworu neuroendokrynnego trzustki pod postacią przerzutu do serca -opis przypadku klinicznego AbstractThis paper presents a ten-year course of the disease in a patient with pancreatic neuroendocrine tumour NEN G1, and with confirmed single, asymptomatic metastasis to the left cardiac ventricle. Initially, the cardiac metastasis was visible only on a positron emission tomography (PET) scan using gallium-68-labelled somatostatin analogue; the sensitivity of an echocardiography scan was lower. Despite the advanced stage of the disease, surgical excision of the cardiac metastasis was performed. The patient underwent a total of eight operations, and received chemotherapy, radiotherapy and somatostatin analogues. Currently, he is on a targeted therapy with everolimus. As a result of the treatment, the patient remains in a good general condition. This is the second described case of cardiac metastasis of PNEN. StreszczenieW pracy przedstawiono 10-letni przebieg choroby u pacjenta z nowotworem neuroendokrynnym trzustki NEN G1, u którego stwierdzono pojedynczy, bezobjawowy przerzut do lewej komory serca. Przerzut do serca widoczny był początkowo jedynie w badaniu pozytronowej tomografii emisyjnej z użyciem analogu somatostatyny znakowanej galem-68 , czułość badania echokardiograficznego była mniejsza. Pomimo zaawansowanej choroby wykonano operacyjne usunięcie przerzutu z serca. W sumie chory był 8-krotnie operowany, otrzymywał chemioterapię, radioterapię oraz analogii somatostatyny, a obecnie prowadzona jest terapia celowana everolimusem. W wyniku zastosowanego leczenia chory pozostaje w dobrym stanie ogólnym. Jest to drugi opisany przypadek z przerzutem PNEN do serca. Stosowanie różnych metod leczenia w przypadku uogólnionego nowotworu neuroendokrynnego trzustki o niskim potencjale proliferacyjnym daje szansę na wydłużenie przeżycia przy zachowaniu dobrej jakości życia.

Familial syndromes associated with neuroendocrine tumours

“…Two of these are considered to be major factors predisposing to benign and malignant endocrine tumours, and they have been designated multiple endocrine neoplasia type 1 and type 2 (MEN1 and MEN2) [ 1 ]. Five other autosomal dominant diseases show more heterogeneous clinical patterns, such as Carney complex, hyperparathyroidism-jaw tumour syndrome, Von Hippel-Lindau syndrome (VHL), neurofibromatosis type 1 (NF1), and tuberous sclerosis [ 2 , 3 ]. One striking clinical entity is familial isolated paraganglioma-phaeochromocytoma syndrome, which is caused by mutations in the mitochondrial enzyme succinate dehydrogenase (SDH).…”