Los linfomas primarios cutáneos de células B representan aproximadamente el 20-25% de todos los linfomas cutáneos primarios. De estos, el linfoma primario cutáneo de células B de la zona marginal (LCCB-ZM) es el segundo en frecuencia de los linfomas B cutáneos. Está incluido por la Organización Mundial de la Salud en el grupo de los linfomas de la zona marginal como una afección separada; previamente se incluía en el grupo de linfomas extranodales de tejido linfoide asociado a mucosas (MALT). Tiene un curso indolente y un excelente pronóstico. Presentamos el caso de una paciente de 49 años con una dermatosis localizada en la cara media del antebrazo izquierdo caracterizada por una neoformación subcutánea, indurada, de 1 cm de diámetro. La biopsia escisional mostró un infiltrado nodular localizado en la dermis reticular profunda compuesto por células mononucleares de aspecto linfoide, con núcleos grandes, basófilos, algunas con citoplasma escaso y otras con citoplasma amplio y pálido. Además, se observaron células plasmáticas en la periferia. Por inmunomarcación, las células neoplásicas fueron CD20+, BCL-2+, CD43+ y CD10−, las células plasmáticas fueron CD138+, y las cadenas lambda y kappa fueron positivas con predominio de las primeras. La paciente tenía antecedente de LCCB-ZM, por lo que se diagnosticó recurrencia de la enfermedad. La recurrencia del linfoma cutáneo primario de la zona marginal es frecuente, no así su diseminación extracutánea. El linfoma cutáneo primario de la zona marginal es un linfoma de bajo grado con una supervivencia a 5 años del 95-99%.