Non-compact myocardium of the left ventricle in newborn: literature data and clinical case

Abstract

Некомпактний мiокард лівого шлуночка-рiдкiсна та маловивчена форма кардiомiопатiї, для якої характерне порушення ендомiокардiального морфогенезу, гiпертрофiя мiокарда лівого шлуночка з його надмiрною трабекулярнiстю і формуванням широких мiжтрабекулярних просторiв. При цій патологiї мiокард лівого шлуночка складається з двох шарiв мiокарда-нормального i некомпактного. Причиною виникнення некомпактного міокарду лівого шлуночка є недосконалий ембрiогенез, унаслідок якого порушується нормальний розвиток мiокарда. Наведено клінічний випадок некомпактного мiокарда лiвого шлуночка в новонародженого. Встановлено, що серцева недостатнiсть-найбільш поширений симптомокомплекс у пацiєнтiв із некомпактним міокардом. Некомпактний мiокард являє собою дезорганiзований шар м'язових волокон, в якому порушена нормальна архiтектонiка, що призводить до значного зниження скоротливої здатностi. Отже, чим вищий вiдсоток некомпактного мiокарда вiд загальної маси серцевого м'язу, тим більш виражені ознаки хронiчної серцевої недостатностi. Крiм цього, відмічається хронiчна iшемiя мiокарда внаслiдок порушення мiкроциркуляцiї. Летальнiсть протягом перших 6 рокiв становить до 50%. Прогноз погiршують шлуночкові порушення ритму. Своєчасна пренатальна підозра на захворювання міокарда, уточнення діагнозу безпосередньо після народження дитини та призначення терапії суттєво впливають на запобігання розвитку серцевої недостатності. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів. Ключові слова: некомпактний міокард, серцева недостатність, плід, вроджені вади серця, пренатальна ехокардіографія.