Non-Peutz-Jeghers syndrome associated ovarian sex cord tumor with annular tubules: a case report

Retroperitoneal Recurrence in Ovarian Sex Cord Stromal Tumor with Annular Tubules 16 Years Later.

“…In addition, both serum estradiol and progesterone can be used as tumor markers during follow-up. Elevated serum inhibin level was also reported in patients with SCTAT by several researchers [27,28]. Serum inhibin may also be used for follow-up.…”

Causa muy rara de pubertad precoz periférica en una niña: tumor de cordones sexuales con túbulos anulares

“…En los casos pediátricos publicados, 2,3,5,8,11 las pruebas de imagen mostraban grandes masas sólidas anexas a algún ovario. Sin embargo, en nuestra paciente, no se halló ninguna masa, sino un ovario izquierdo quístico y, aunque grande, no de forma tan llamativa como en lo encontrado en la bibliografía.…”

“…Sin embargo, en nuestra paciente, no se halló ninguna masa, sino un ovario izquierdo quístico y, aunque grande, no de forma tan llamativa como en lo encontrado en la bibliografía. 2,3,5,8,11 Este hecho ocasionó bastantes dudas a la hora de decidir si someter o no a una intervención a la paciente. Se planteó la posibilidad de que se tratara de un síndrome de McCune-Albright, ya que había casos en los que se describíauna importante asimetría ovárica, 12 pero, tras quedar descartado por no cumplir los criterios clásicos (sin manchas de café con leche ni displasia ósea), se decidió intervenir.…”

“…Constituye el 0,05-0,6% de todos los tumores ováricos, según series. [1][2][3] El primero en describirlo fue Scully 4 en 1970, y desde entonces, habrá poco más de 150 casos publicados. La serie más amplia es la recogida, en 1982, por Young, la cual incluye 74 casos.…”

“…1,6,7 En raras ocasiones, se presentan en la primera década de la vida, etapa en la que suele diagnosticarse por la aparición de una pubertad precoz isosexual. 2,3,[7][8][9] Ello se debe a que son tumores productores de hormonas, fundamentalmente, estrógenos y progesterona. 10 Dada la rareza de estos tumores, en general, y en la edad pediátrica, en particular, comunicar un nuevo caso, en una niña de 6 años, puede ser de utilidad para conocer mejor esta entidad.…”