Noncirrhotic hyperammonaemic encephalopathy

Abstract

Adult hyperammonaemia is associated with severe liver disease in 90% of cases. In the remainder, noncirrhotic causes should be considered. Measurements of serum ammonia level must be part of the basic work‐up in all patients presenting with encephalopathy of unknown origin, even when liver function is normal. Clinician awareness of noncirrhotic hyperammonaemic encephalopathy can contribute to early diagnosis and the initiation of sometimes life‐saving treatment. This review focuses on the physiology, aetiology and underlying mechanisms of noncirrhotic hyperammonaemic encephalopathy and discusses the available treatment modalities.

Shunt porto-sistémico congénito en hígado no cirrótico como causante de síndrome confusional agudo reiterado: Report of one case

“…También existen otras causas de encefalopatía con amonio elevado sin alteración del metabolismo hepático. La encefalopatía hiperamonémica en pacientes no cirróticos, como ocurre en éste caso, se produce por un exceso en la producción de amonio que supera la capacidad de metabolización del hígado por alteraciones del metabolismo nitrogenado, o por la presencia de un bypass, que determina el paso directo del amonio a la circulación sistémica (Tabla 1) 4 .…”

“…Los factores precipitantes de encefalopatía suelen ser una dieta rica en proteínas, hemorragia digestiva o constipación 9 . Es importante la sospecha de SPS en casos de SCA que se presenten sin antecedentes de hepatopatía ni alteraciones de la función hepática con niveles plasmáticos de amonio, ácidos biliares o galactosa elevados, en episodios psiquiátricos intermitentes o cuando exista alteración vascular o ausencia de detección de flujo portal en la fase venosa de una arteriografía 4,6 . En el caso que presentamos, tras descartar otras causas de cuadro confusional y con la presencia de un nivel plasmático de amonio elevado, se realizaron pruebas de imagen con la detección del SPS.…”

“…En todos los pacientes con debut de clínica neuropsiquiátrica, sobre todo en aquellos con encefalopatía de origen no aclarado, deben determinarse los niveles plasmáticos de amonio. En caso de estar bajos deben repetirse a lo largo del día 4,11 . Posteriormente, se realizará el diagnóstico de certeza y su cuantificación mediante pruebas de imagen, siendo de elección la ecografía abdominal con Doppler y el TAC abdominal con contraste 6,12 .…”

“…En casos de encefalopatía resistente al manejo convencional o recurrente, el tratamiento consiste en la obliteración del SPS mediante radiología intervencionista o quirúrgicamente 4 . La embolización transcatéter es el método de elección, preferible a los métodos quirúrgicos.…”

Regorafenib-Induced Hyperammonemic Encephalopathy in Metastatic Colon Cancer

“…Ammonia activates the mitochondrial benzodiazepine receptors and increases the production of neuroactive steroids. The neuroactive steroids activate the γ-aminobutyric acid (GABA) receptors in the cerebral cortex, resulting in neuroinhibition [5]. Hyperammonemia occurs when ammonia is either overproduced or insufficiently eliminated from the blood.…”