Noncompaction Cardiomyopathy

Abstract

научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва, Российская Федерация 2 Кафедра трансплантологии и искусственных органов ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Российская Федерация В статье представлен обзор литературы по различным аспектам некомпактной кардиомиопатии. Некомпактная кардиомиопатия -относительно редкое врожденное заболевание сердца, характеризующееся чрезмерным развитием трабекулярной сети и глубокими межтрабекулярными впадинами миокарда желудочков. Наиболее часто встречается неуплотненный миокард левого желудочка (НМЛЖ). НМЛЖ может быть изолированным или сосуществовать с другими кардиальными и системными аномалиями. Неуплотнение диагностируют, используя эхокардиографию или магнитно-резонансную томографию. Клинические проявления варьируют в широких пределах -от бессимптомных пациентов до пациентов с желудочковыми аритмиями, застойной сердечной недостаточностью и тромбоэмболиями. Некомпактный миокард является нерешенной клинической задачей в силу недостаточной точности неинвазивной диагностики и стратификации пациентов, определения прогноза и в ряде случаев -тактики их лечения.

Non-compaction cardiomyopathy. Part II: limitations of imaging techniques and genetic screening, clinical observations

“…Эволюция международных диагностических критериев НКМП (Калифорнийские, Венские, Нью-Йоркские, Цюрихские, Немецкие, Роттердамские и др.) представлена в таблице 1 [10][11][12].…”

“…И если изолированный подтип НКМ характеризуется доброкачественным течением и при отсутствии тяжелых аритмий имеет хороший прогноз, сопоставимый с общей популяцией здоровых лиц, то сочетанные гипертрофические и дилатационные подтипы НКМП, так называемые смешанные фенотипы (чаще всего обусловленные метаболической или митохондриальной патологией и характеризующиеся гипертрофией, дилатацией и систолической дисфункцией), ассоциируются с высоким риском преждевременной смерти. Рестриктивно-подобный фенотип -самый редкий вариант НКМП -характеризуется расширением левого предсердия или бипредсердной дилатацией с тяжелой диастолической дисфункцией; этот фенотип, подобно РКМП, имеет крайне неблагоприятный прогноз, как правило, из-за связанных с аритмией внезапных сердечных событий или резистентной к терапии СН с сохраненной фракцией выброса [20].…”