Nonscarfing inflammatory epidermolysis bullosa acquisita with esophageal involvement and linear IgG deposits

Epidermólise bolhosa adquirida inflamatória: relato de caso

“…Pode estar associada a outras doenças como diabete mellitus, tireoidites, doença de Crohn, lúpus eritematoso sistêmico, linfoma, anemia perniciosa e trombocitopenia autoimune. 1,9 Há duas formas clínicas: a mecanobolhosa (mais comum) e a inflamatória. 4 Na mecanobolhosa, as lesões ocorrem em áreas de trauma e evoluem com a formação de cicatrizes atróficas e milia.…”

“…4 Na mecanobolhosa, as lesões ocorrem em áreas de trauma e evoluem com a formação de cicatrizes atróficas e milia. 9 São frequentes lesões nas áreas fotoexpostas, impondo-se nesses casos o diagnóstico diferencial com porfiria cutânea tarda. Podem ocorrer lesões em mucosas (sobretudo oral), alopecia cicatricial e onicodistrofia.…”

“…Podem ocorrer lesões em mucosas (sobretudo oral), alopecia cicatricial e onicodistrofia. 9 O exame anatomopatológico revela bolha subepidérmica, em geral sem componente inflamatório. 6 estão presentes).…”

“…6 estão presentes). 1,6,9 Os autoanticorpos patogênicos são da classe IgG. 10 A IFI é positiva em apenas 50% dos casos e o SSS indireto, técnica que aumenta a sensibilidade da IFI, pode ser utilizado para o diagnóstico.…”

“…4 Nesse tipo de EBA, as bolhas podem ou não levar à formação de milia, e os pacientes apresentam prurido. 9 Os diagnósticos diferenciais incluem principalmente o PB e a dermatose por IgA linear.…”