ZUSAMMENFASSUNGGallenwegzysten sind seltene angeborene Fehlbildungen des Gallenwegsystems, welche zumeist bereits im Kindesalter diagnostiziert werden. Sie sind oft symptomlos, können sich aber auch schon im Kindesalter mit Zeichen einer unklaren zystischen Struktur im rechten Oberbauch, mit Zeichen einer akuten oder chronischen Obstruktion der Gallenwege oder einer Pankreatitis manifestieren. Die am weitesten verbreitete Einteilung der Zysten erfolgt nach Todani, welcher fünf Typen unterscheidet. Typ I und IV stellen dabei die häufigsten Zystenarten dar. Die genaue Beschreibung und Einteilung der Zysten ist von großer Bedeutung, da hiervon die Prognose, aber auch das weitere therapeutische Vorgehen abhängen. Dabei ist es inzwischen allgemein anerkannt, dass Gallenwegzysten eine Präkanzerose darstellen. Die Therapie der Wahl besteht daher in einer möglichst vollständigen Resektion des gesamten extrahepatischen Gallengangsystems mit Anlage einer biliodigestiven Anastomose. Es wird empfohlen, die Operation bereits im Kindesalter durchzuführen, da mit zunehmendem Alter das Risiko einer malignen Entartung signifikant ansteigt, aber auch die Rate an operativen Komplikationen zunimmt.