Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus

Sinaasappel, M.; Stern, Martin; Littlewood, J M; Wolfe, Susan; Steinkamp, Gratiana; Heijerman, H.G.M.; Robberecht, Eddy; Döring, Gerd

doi:10.1016/s1569-1993(02)00032-2

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“…Children with CF are advised to eat 120-150% of recommended daily energy allowance for age comprising 40% fat intake (Sinaasapsel, Stern, Littlewood, Wolfe, Steinkamp, Heijerman et al 2002) to maximise growth, pulmonary function and survival (Steinkamp & Wiedemann, 2002).…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Clinic consultations with children and parents on the dietary management of cystic fibrosis

Savage

Callery

2007

Social Science & Medicine

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Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Clinic consultations with children and parents on the dietary management of cystic fibrosis

Savage

Callery

2007

Social Science & Medicine

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“…20 The control of intestinal malabsorption is but one aspect of the overall nutritional management of CF, which also includes provision of an adequate energy intake, avoidance of fat-soluble vitamin deficiencies, and maintenance of an adequate energy balance by effective treatment of the respiratory infection. [21][22][23][24] …”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Diagnosis and Treatment of Intestinal Malabsorption in Cystic Fibrosis

Littlewood

Wolfe

Conway

2005

Pediatric Pulmonology

102

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Summary. Intestinal malabsorption is severe and of early onset in virtually all people who have cystic fibrosis. The main cause is deficiency of pancreatic enzymes. Bicarbonate deficiency, abnormal bile salts, mucosal transport problems, motility differences, and anatomical structural changes are other contributory factors. Effective treatment should allow a normal to high-fat diet to be taken, control symptoms, correct malabsorption, and achieve a normal nutritional state and growth. Appropriate pancreatic enzyme replacement therapy will achieve normal or near-normal absorption in most people with cystic fibrosis. Early identification and treatment of intestinal malabsorption is critical to achieving optimal nutritional status. The occurrence of fibrosing colonopathy in a few patients on very high doses of those enzymes which have the copolymer Eudragit L30 D55 in their covering resulted in guidelines in the UK to avoid doses equivalent to more than 10,000 IU lipase per kg per day, and also to avoid preparations containing this copolymer in children and adolescents. For patients not responding to 10,000 IU lipase per kg per day review of adherence to treatment, change of enzyme preparation, variation in time of administration, and reduction in gastric acid may improve absorption. The importance of early investigation to exclude other gastrointestinal disorders as a cause of the patient's symptoms, rather than merely increasing the dose of enzymes, is stressed. With modern pancreatic enzymes in doses up to or only slightly in excess of 10,000 IU lipase per kg per day, adequate control of gastrointestinal symptoms and absorption can be achieved, and a normal nutritional state and growth rate maintained in most people with cystic fibrosis.

show abstract

“…Die Pankreasinsuffizienz und die Malnutrition werden durch die Supplementation von Pankreasenzymen, eine hochkalorische Ernährung und die Substitution von fettlöslichen Vitaminen, Mineralien und Spurenelementen behandelt [21,47]. Ursodeoxycholsäure wird verabreicht, um den Progress einer Lebererkrankung zu reduzieren [48].…”

Section: Genetik Der Mukoviszidoseunclassified

Einführung des deutschlandweiten Neugeborenenscreenings für Mukoviszidose

Heinemann

Hentschel

Becker

et al. 2016

LaboratoriumsMedizin

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ZusammenfassungDie Mukoviszidose oder Cystische Fibrose (CF) ist eine autosomal rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung und mit einer regional schwankenden Inzidenz von ca. 1:3.300–1:5.800 eine der häufigsten angeborenen Stoffwechselerkrankungen in Deutschland. Durch eine mutationsbedingte verminderte oder fehlende Funktion von Chloridkanälen kommt es hier zu einer Veränderung der Sekretzusammensetzung aller exokrinen Drüsen. Die mittlere Lebenserwartung von Mukoviszidose-Patienten konnte durch verbesserte Behandlungsstrategien auf mittlerweile über 40 Jahre erheblich gesteigert werden. Es hat sich dabei gezeigt, dass eine frühzeitige Diagnosestellung einen positiven Einfluss auf Krankheitsverlauf, Lebensqualität und Lebenserwartung der betroffenen Patienten hat. Diese Erkenntnis führte in den letzten 10 Jahren europaweit zur Aufnahme der Mukoviszidose in regionale und nationale Neugeborenenscreening-Programme. Mit dem Beschluss des Gemeinsamen Bundesausschusses zur Einführung des Mukoviszidosescreenings im August 2015 wurde Mukoviszidose nun auch in Deutschland als weitere Zielkrankheit in die Kinderrichtlinien aufgenommen und ist nach Veröffentlichung im Bundesanzeiger somit bundeseinheitlich als Bestandteil des deutschen Neugeborenenscreening-Programms vorgeschrieben. Das Procedere beinhaltet ein Stufenscreening mit der Kombination von Immunreaktivem Trypsin (IRT) und Pankreatitis-assoziiertem Protein (PAP) mit zusätzlicher Mutationsanalytik. Dank einer deutschlandweit früheren Diagnosestellung wird ein verbessertes Langzeitoutcome von Mukoviszidose-Patienten erwartet.

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Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus

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Clinic consultations with children and parents on the dietary management of cystic fibrosis

Clinic consultations with children and parents on the dietary management of cystic fibrosis

Diagnosis and Treatment of Intestinal Malabsorption in Cystic Fibrosis

Einführung des deutschlandweiten Neugeborenenscreenings für Mukoviszidose

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