Nutritional Assessment in Duchenne Muscular Dystrophy

Abstract

SUMMARY A specific‐weight chart and simple clinical tools are sufficient to obtain an accurate diagnosis of undernutrition or obesity among patient with Duchenne muscular dystrophy (DMD). The authors collected weight‐for‐age measures from a sample of 252 boys and anthropomeric data from 109 of those boys with DMD. The data confirm the accuracy of the DMD ideal‐weight chart previously proposed by Griffiths and Edwards (1988). Obesity may occur from the age of seven years; its prevalence seems to reach 54 per cent by the age of 13 years. Undernutrition occurs after the age of 14 years, involving 54 per cent of boys at about 18 years of age. Obese boys show a centralized body‐fat distribution, in agreement with other obese populations. RÉSUMÉ Evaluation de nutritionelle dans la myopathie de Duchenne Une table des poids spécifique et des parametres cliniques simples sont suffisants pour obtenir undiagnostic précis de dénutrition ou d'obésité dans la myopathie de Duchenne (DMD). Les auteurs ont recueilli des mesures en fonction de l'ǎge à partir d'un échantillon de 252 garçns attaints de DMD et des données anthropométriques chez 109 d'entre eux. Les données confirment la précision de la table de poids idéaux chez les myopathes, antérieurement proposée par Griffiths et Edwards (1988). L'obésité peut survenir à partir de l'ǎge de sept ans: etsa prévalence semble atteindre 54 pourcent à l'ǎge de 13 ans. La dénutricion survient après l'ǎge de 14 ans et frappe 54 pour cent des myopathes aux environs de 18 ans d'ǎge. Les garçons obèses présentent une distribution centralisée de la graisse corporelle, comme dans l'obésité en général. ZUSAMMENFASSUNG Ernährungsstatus bei Patienten mit Muskeldystrophie vom Typ Duchenne Mit einer speziellen Gewichtskurve und einfachen klinischen Maßnahmen kann man bei Patienten mit Duchenne'scher Muskeldystrophie (DMD) eine genaue Diagnose der Unterernährung oder der Adipositas stellen. Die Autoren haben bei 252 Jungen altersentsprechende Gewichtswerte gesammelt, sowie anthropometrische Daten von 109 DMD‐Jungen. Die Daten bestätigen die Genauigkeit der DMD‐Idealgewichtskurve, die schon von Griffith und Edwards (1988) beschrieben wurde. Adipositas kann vom 7. Lebensjahr an auftreten, bis zum Alter von 13 Jahren erreicht sie eine Häufigkeit von 54 Prozent. Unterernährung tritt nach dem 14. Lebensjahr auf und betrifft 54 Prozent der Jungen mit etwa 18 Jahren. Adipöse Jungen haben eine Stammfettsucht, wie auch andere adipöse Menschen. RESUMEN Evaluacion nutricional en la distrofia muscular de Duchenne Un mapa especial de peso y unos simples utensilios clinicos son suficientes para obtener un diagnostico cuidadoso de la desnutricion o de la obesidad en pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD). Los autores recogieron mediciones de peso segun la edad en una muestra de 252 muchachos y datos antropometricos de 109 chicos con DMD. Los datos confirman la precision del mapa de peso idéal propuesto previamente por Griffiths y Edwards en 1988. La obesid...

Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and pharmacological and psychosocial management

“…The monitoring and triggers for referral to an expert dietitian/nutritionist in DMD are described in panel 2. [128][129][130][131][132] Diet should be assessed for energy, protein, fluid, calcium, vitamin D, and other nutrients. We recommend that each patient should receive a daily multivitamin supplement with vitamin D and minerals.…”

British Thoracic Society guideline for respiratory management of children with neuromuscular weakness

“…Patients are at risk of malnutrition (because of feeding difficulties, dysphagia and gastro-oesophageal reflux) and obesity 14. In one survey of boys with Duchenne muscular dystrophy (DMD)15 approximately 50% of boys were overweight at age 13 years; in older boys with more severe weakness, under-nutrition became more common and approximately 50% of boys between 14 and 18 years of age were said to be undernourished. Children with severe weakness, such as those with severe forms of SMA, frequently require nasogastric or gastrostomy feeding to maintain adequate nutrition.…”

“…Mutations in the thymidine kinase 2 gene (TK2) cause a mitochondrial DNA depletion syndrome which may manifest clinical variability. Some mutations may cause a rapidly progressive myopathy with respiratory failure in infancy 15. An unusual and benign cytochrome c oxidase deficiency myopathy is also described.…”

Body Composition in Children with Chronic Illness: Accuracy of Bedside Assessment Techniques

“…Accurate assessment of body composition is important in children with chronic illness, as it has been associated with poor clinical outcomes. 4, 5, 2728, 29 Characterization of weight as FFM and FM allows assessment of response to nutritional interventions aimed at decreasing FFM loss and improving clinical outcomes. 5, 6 …”