Zusammenfassung ! 50 % aller Fehlbildungen in der HNO sind im Ohr− bereich lokalisiert. Die rechtsbetonten Fehlbil− dungen des Außen− und Mittelohres finden sich vorwiegend einseitig (ca. 70 % ± 90 %), bds. zu ca. 10 % ± 30 %. Innenohrfehlbildungen kommen ein− oder beidseitig vor. Die Gesamtinzidenz der Ohr− fehlbildungen beträgt etwa 1 : 3800 Neugebore− ne. Fehlbildungen im Ohrbereich können gene− tisch bedingt (syndromal, nicht−syndromal, fa− miliär gehäuft, Spontanmutationen) oder erwor− ben sein. Fehlbildungen können am äußeren Ohr (Ohrmuschel und Gehörgang), Mittel− und In− nenohr vorkommen, wobei Kombinationen nicht selten sind. Zur Prognoseeinschätzung und Ver− gleichsbeurteilung therapeutischer Interventio− nen sind Klassifikationen zweckmäßig. Diese sollten die Lokalisation getrennt berücksichtigen und werden wie folgt vorgeschlagen: für Ohrmu− schel− und Gehörgangsfehlbildungen nach Weer− da [1], für isolierte Mittelohrfehlbildungen nach Kösling [2], für Innenohrfehlbildungen nach Jack− ler [3, 4], Marangos [5] und Sennaroglu [6]. We− gen der klinischen Verbreitung und Praktikabili− tät werden ergänzend für die Atresia auris conge− nita die Altmann−Klassifikation [7] und für Ge− hörgangs− und Mittelohrfehlbildungen der Sie− gert−Mayer−Weerda−Score [8] aufgeführt. Diag− nostisch kommen neben klinischen und audio− metrischen Untersuchungsverfahren sowie Gen− analysen vor allem radiologische Methoden (CT und MRT) zum Einsatz. CT und MRT sollten sinn− voll kombiniert werden. Die exakte Deskription der Fehlbildungen mittels CT und MRT ist insbe− sondere hinsichtlich Planung und Prognose ope− rativer Rekonstruktionen einschließlich Cochlea− Implantationen (CI) unverzichtbar. Inhaltsverzeichnis